Оношлогоо, цочмог лимфобластын лейкеми, эмчилгээ. шинж тэмдэг

Лимфобластын лейкеми, цус хамгийн түгээмэл хавдар судлалын эмгэг хүүхдүүд гэж үзэж байна. Энэ нь Хүүхдийн өвчин судлалын илэрсэн хорт хавдрын 25 орчим% байна. энэ нь байдаг, ямар эмчилгээний арга Энэ эмгэг нь явагдаж байгаа учраас энэ нь юу - Дараа нь ойр харагдах лейкеми цус авна.

Тойм

Лейкеми цусны - энэ юу вэ? өвчин хорт хавдар бүлэгт хамаарна. БҮХ (цочмог лимфобластын лейкеми), шинж тэмдэг нь доор хэлэлцэх болно, тодорхой генетикийн болон immunophenotypic шинж чанартай байдаг эсийн хавдарын нэг төрлийн бус бүлэг юм. үйлдвэрлэл, ясны чөмөг хэвийн бус эдгээр эсийн хуримтлал хувь нэмрээ оруулах дунд дэлгэрүүлэхийн, ялгаа, эсвэл аль аль нь нэмэгдүүлэх. Үүний үр дүнд parenchymatous эрхтэн, тунгалагийн зангилааны эсийн шүүрэлтийн. Ихэнх нь бүх лейкеми (цусны цагаан бөөмийн) нь (80%), хүүхдийн илэрсэн, лимфоид гаралтай байдаг.

тархалт

Өнөөдөр дэлхий дээр хорт цусны өвчин хаа сайгүй байдаг. Хөгжингүй орнуудын БҮХ тархалт жил бүр зуун мянган хүүхэд тутамд 3-4 тохиолдол юм. Төв Ази, Африкийн орнуудад эмгэг бага хэрэглэгддэг. БҮХ ихэвчлэн Япон, Хятад, Европ, АНУ-ын муж улс. Хүүхдийн оргил тохиолдол 2.5-5 жилийн настай гэж үзэж байна. хамгийн түгээмэл эмгэг хөвгүүдийн тохиолддог.

хүчин урьдал

4000 гаруй грамм, ионжуулагч цацрагийн тулд дараах болон жирэмсний өртөх - Юуны өмнө тэд ээж нь жирэмсний үеийн эрүүл мэндийн, өндөр жинтэй нас холбоотой байх ёстой. Зарим тохиолдолд энэ нь бүр ч цочмог лимфобластын лейкеми нь тохиолдож болох вэ? эхийн өвчний түүх өмнөх жирэмсэн ургийн үхлийн тухай мэдээллийг багтаасан болно. Энэ нь байгаль орчны сөрөг нөхцөл улмаас, эсвэл улмаас генетикийн урьдач тохиолдож болох юм. ирээдүй үе цочмог лимфобластын цусны цагаан бөөмийн өвчин үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлэх хамаатан садан гэрт хорт хавдар өвчтөнд тохиолдолд. Өвчний шалтгаан нь хромосомын тогтворгүй байдал хамшинж элемент нь холбоотой байж болох юм. Эдгээр нь ялангуяа, хам шинж, neurofibromatosis, хувьсах дархлал хомсдолын, Fanconi цус багадалт, (төрөлхийн) болон бусад agammaglobulinemia X холбоотой Урьдчилгаа зэрэг орно. Үүний үр дүнд судалгаа нь тоо, мэргэжилтнүүд цочмог лимфобластын лейкеми, түүнчлэн бусад хавдрын хөгжилд, өвөг эцэг эс нь аяндаа мутаци байдаг дүгнэлтэд ирсэн. Тэрээр дараа нь нийлмэл дэлгэрүүлэхийн идэвхжүүлэх хүрээлэн буй орчны хүчин ажиллуулах. Энэ нь цусны цагаан бөөмийн өвчин үүсгэж болох нь хамгийн түгээмэл үзэгдэл юм. Шалтгаан vozniknovneniya эмгэг эмчилгээ сонгох үндсэн асуудлын нэг юм.

оношлогоо

ямар нэг эмгэг хорт хавдар тодорхойлох хавдар субстрат бүрдүүлдэг эсийг эмнэл зүйн шинж чанар, онцлогийг харгалзан байхад болно. БҮХ онош биет үзлэг болон paraclinical мэдээ түүх, лабораторийн судалгаанд үндэслэсэн байна.

эмнэл зүйн зураг

цусны цагаан бөөмийн шинж тэмдэг илүү төвөгтэй хамшинж байна:

• Хордлого. Цочмог лимфобластын лейкеми тэмдэглэсэн тайван бус болох, турах, ядрах, халуурах юм. Сүүлийнх нь ялангуяа нейтропени өвчтөнүүдэд вирусын, нянгийн, Эгэл биетний (ховор), эсвэл мөөгөнцрийн халдвар, явцаар болно.
• Hyperplastic. Үед цочмог лимфобластын лейкеми дэлүү, элэгний шүүрэлтийн юм. Энэ нь эргээд, hepatosplenomegaly нь хэвлий дэх эмзэглэл илэрч болох хүргэж байна. цусны цагаан бөөмийн анхны шинж тэмдэг - эмгэг хугарал урт яс болон нуруу. үе мөчний хөндүүрлэх нь туйлын бэрх, хаван анх ревматоид артрит болон бусад эмгэгийн шинж тэмдэг нь алдаатай байж болох юм. Ясны өвчин - остеомиелит байна. мөчний капсул болон periosteum, зүрх, ясны чөмөгний хавдар хэмжээ нэмэгдэж лейкемик шүүрэлтийн өргөн хүрээтэй өвчин гарч ирэх бол. Рентген дээр Үүний зэрэгцээ эмгэг өөрчлөлтийн шинж илэрсэн. Ялангуяа тэд том, үе мөч, урт яс ойролцоо нь тодорхой харагдаж байна. Хөндүүрлэх нь туйлын бэрх улмаас судасгүйжилт үхжил болон яс сийрэгжих нь хожим илэрч болно.
• Цус багадалттай. Цочмог лимфобластын лейкеми онд арьсан дээр ам, цусархаг хам шинж нь салст бүрхэвч нь цус, тахикарди, цайсан тэмдэглэлээ. Улмаас хордлого, цус багадалт, сул талыг хөгжүүлдэг.

эмгэг илрэл

Анхан шатны цочмог лейкеми limfblastnogo хөвгүүдийн тохиолдолд 5-30% эхний төмсөгний томролын ажиглагдсан. хоёр буюу нэг талын өвдөлтгүй нягт нэвчилтүүд байхгүй байна. Бодит байдал дээр, бөөр нь мэдээлсэн тохиолдолд нэлээд өссөн байна. Энэ тохиолдолд тэдний ялагдлын боломжтой эмнэлзүйн илрэл байж болно. Ховор хүндрэл зэрэг шүүдэст перикардит болон epicardium болон endocardium хооронд дэвсгэр дээр тунгалагийн бөглөрөл нь миокардийн нэвчилтийг. голтын нь тунгалагийн зангилаа нэмэгдэх нь амьсгалын системийн үйл ажиллагааны нөлөөлөлд тохиолдож болно. хам шинж нь Т-эсийн лейкеми төрөл хар тугалга Эдгээр шинж чанар дээд зэргийн хөндийн венийн. Энэ нь бас тохиолдож, амьсгалын дутагдал болно. Зарим тохиолдолд тэдний дотор уушигны эд, эсвэл цус тэнд leukaemic шүүрэлтийн. Заримдаа мэргэжилтнүүд халдварт эмгэг хүндрэл мэдээллийг ялгах хэцүү байдаг. цочмог лимфобластын лейкеми нүд хохирлын зарим нэг нийтлэг шинж тэмдэг нь кабелийн мэдрэл, судасны нэвчилт нь торлог бүрхэвч нь цус алдалт, хаван хөх тэмдэглэх нь зүйтэй. ophthalmoscopy алимны ёроолд товруу илрүүлж байхад болно. Магадгүй мөн арьсанд дээр нягт цэнхэрдүү өнгийн нэвчилтэт өвдөлтгүй элементийн эсэх. Халдвар ямар ч хохирол бүрхэвч үед тохиолдож болно. Үүнтэй холбогдуулан, оношлогооны үйл явц panaritiums тодорхойлж болно Paronychia, халдвар авсан шавьж өөр нүх сүв болон м хазаад. П.

Paraclinical мөрдөн байцаах: Стефен

Гемоглобин багасах, эсвэл хэвийн болно. Гематокрит, болон цусны улаан эсийн тоо нь ихэвчлэн буурсан байна. reticulocytes тоо эрс буурсан байна. Цагаан эсийн тоо нэмэгдсэн, эсвэл хэвийн, багасгаж болно. Гэсэн хэдий ч, энэ нь эрчим хүчний эс бүх тохиолдолд илэрсэн биш юм болно. эмгэг шинж чанар нь "лейкемик дутагдал." Учир нь Цусны томъёонд - metamyelocytes болон myelocytes - Бид завсрын хэлбэрийн дутмаг цаана нь тэсэлгээний эс оршихуйн тухай ярьж байна. Ихэвчлэн тромбоцитын тоо ажиглагдсан.

myelogram

Энэ процедур нь ясны чөмөг хатгаж авч байна. Хашаа материал наад зах нь хоёр оноо авсан байх ёстой. Журам болж өгвөл ерөнхий мэдээ алдуулалт дор явуулж байна. Хоёр-аас дээш насны хүүхдүүдэд онд хатгалт өмнө авсан бөгөөд хойд Атираа ilium 2 жил хүртэл - calcaneal tuberosity tibial сегмент буюу элементүүдийн байна. Эсийн морфологи шалгалт нь ихэвчлэн нарийсган нахиалдаг хэвийн цусны систем, тэсэлгээний эсийн бүтэц нь нэвчилт нь hypercellular чөмөг материалыг харуулж байна.

cytochemical судалгаа

Энэ нь оношлох чухал үе шат юм. Гар шугам харьяалагдах илчлэгдсэн cytochemical будалт ашиглах. myeloperoxidase судалгаа хандах хэрэгтэй.

нугасны цорго

Энэ нь мөн сэжигтэй цочмог лимфобластын лейкеми заавал оношлогооны журам, дээр дурдсан шалтгаан юм. Нугасны хатгалт наад зах нь 30 мянган / мл ялтас захын цусан дахь тайвшруулах тариа дор оршихуйн хувьд хийх ёстой. журам сэлбэх trombovzvesi гүйцэтгэх өмнө, шаардлагатай бол. tsitopreparat Хэрэгцээний архи наад зах нь хоёр мл бэлтгэхийн тулд. лейкемик ТМС-ийн талаас - цахилгаан элемент, гавлын мэдрэлийн гэмтэл шинж тэмдэг илрүүлэх дараа neuroleukemia оношлогдсон. Энэ lymphoblasts болон meninges нэвчилт нь мэдрэлийн системд нэвтрэх хүртэл, эмнэлзүйн ба лабораторийн илрэл байхгүй, бүх тохиолдолд тохиолддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Энэ нь бас зүйтэй юм, мэдрэлийн шинж тэмдэг илрүүлэх, компьютер, эсвэл нугасны эсвэл тархины цөмийн соронзон томографи барих хэрэгтэй.

Бусад судалгаа

шургалсан цуллагийн эрхтэн, хэвлий болон бусад салбарт томорсон тунгалагийн зангилаа, бага аарцгийн онд эрхтэн, төмсөг хэмжээг зааж өгч болно хэт авиан гялтангийн арын зай болон хэвлийн хөндийд тусламжтайгаар. оношлох нэг хэсэг нь хоёр хэтийн цээжний рентген зураг юм. Энэ голтын өсөлт илрүүлэх шаардлагатай. заасан бол, үе мөч болон ясны рентген томилсон байна. биохимийн шинжилгээний лабораторийн судалгааны хүрээнд явуулж байна. Энэ нь ерөнхийдөө 500 LDH IU-аас нэмэгдсэн илүү харуулж байна, элэг, бөөрний үйл ажиллагаанд аль болох үүсэх. эхокардиографигаар болон ЭКГ санал болгосон хими эмчилгээ эхлэхээс өмнө. Өнөөдөр бусад аргыг дунд халдвар авсан эсийн судалгаа нь молекул генетикийн болон cytogenetic арга хромосомын тоо, түүнчлэн бүтцийн өөрчлөлтийг тодорхойлоход зориулж зөвхөн ашиглагддаг.

Эмчилгээ: Тойм

үндсэн зарчим нь аль дээр нь орчин үеийн хүүхдийн oncohematology эмчилгээ эрчимтэй дээр өвчтөний бүлгүүд болгон хувааж байна. Энэ нь цочмог лимфобластын лейкеми нь үргэлжлүүлнэ хүчээс хамааран сонгосон байна. Таамаглал төрийн бас чухал юм. Тэгэхээр жишээ нь, хүмүүст эмгэг илүү хортой, хүнд хэрэгсэл хүлээн авах байх нь бүр дунд зэргийн хими зөвлөдөг арилгах. Үүнээс гадна, түүний тооцоолсон бойжилтын хувь нь тийм өндөр биш тэдгээр нь үйл ажиллагааны эрчимжиж сэргэх боломж байж болох юм. өвчтөнүүдийн нь бүлэг болгон хуваах цусны оношлогдсон үед таамаглал өмнө туршлага дээр үндэслэн хийж, бие даасан протоколууд хаяглалтын системд орсон байдаг. Тэдний тус бүр нэг, эсвэл тодорхой эрчим эмчилгээний үйл ажиллагааны бусад стратегийн үүссэн байна. Одоогийн ангиллын дагуу "цочмог лимфобластын цусны цагаан бөөмийн өвчин" оношлогдсон байна өвчтөнүүдийн эрсдэлт бүлгийн хуваарилалт ерөнхий гэрээг баталсан. хүүхдийн эмчилгээ Америкт өнгөрсөн зууны сүүлээр жараад онд боловсруулсан байна. Гэхэд, том, зарчим аль эмчилгээний тактик, тусгай өөрчлөлт гарсан байна. эмгэг-аас доош насны өвчтөнд маш түрэмгий байдлаар илэрдэг ба neuroleukemia тодорхойлогдож байна, leukocytosis.

Үндсэн эмчилгээний арга

эмчилгээ зэрэг "Prednisolone" болон "Vincristine" гэж эм хэрэглэдэг. Энэ нь бас endolyumbalnoe танилцуулга "Methotrexate" болон neuroleukemia урьдчилан сэргийлэх гавлын цацрагийн гэсэн үг ашиглаж байна. Мөн тусгай эмчилгээ хөтөлбөр боловсруулсан байна. Энэ нь өвчтөн тодорхой хугацаанд тус тус протоколын зарим тодорхой тунг болон хими эмчилгээний бодис хослол хүлээн авч байна гэсэн үг. дал эцэс гэхэд энэ нь ийм хөтөлбөр батлагдсаны дараа цусны оношлогдсон байна хүүхдүүдийн 50 орчим% сэргэж байгаа нь тодорхой болсон юм. Бүх төрлийн бус тодорхойлолтын улмаас өвчний эмчилгээнд цаашид ахиц дэвшил, улмаар олон улсын эсийн ангилал, тавилан хүчин зүйл, бүлэг өвчтөнд түгээх, ялгавартай хөтөлбөр боловсруулах тогтолцоог нэвтрүүлэх шалтгаан. чухал ач холбогдолтой нь илүү үр дүнтэй хими эмчилгээний дэглэм нь өөр өөр cytostatics нь фармакокинетик нь олон төвт судалгааны зохион байгуулах, түүнчлэн дагалдах үйл явдлын хурдацтай хөгжүүлэх байсан юм.

эмчилгээний үндсэн зарчим

Дээр дурдсан үйл ажиллагааны ачаар, хөтөлбөр himiolecheniya шинэ үеийг бий болгож байна. Өнөөдөр ашиглаж Хамгийн протокол эхний зарчим дээр үндэслэсэн байдаг эрчимтэй эмчилгээ, зорилго нь хэвийн бус эсүүдийн цөөрөм устгах нэмэгдүүлэх явдал юм. эмчилгээний програм хөтөлбөрийн бүтээлийн зүрх cytostatics, дараагийн (эргүүлэх), өндөр тунгаар хими эмчилгээний горимыг хослол хэлбэрээр, түүнчлэн эрчимтэй өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх юм.

бэлдмэл хэрэглэх онцлог

intrathecal neuroleukemia гол эмчлэх, урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ гэдэг нь "Prednisolone" "Cytosar", "(тунгаар нас дагуу) Methotrexate" болон гавлын цацрагийн байна. Хожмын Үеийн эмчилгээний эхний үе шатанд явагдаж байна. endolyumbalno удирдаж эм "MTX" нь системийн нөлөө үзүүлдэг бол. Үүнтэй холбогдуулан, хавдар жинг бууруулахын тулд эхлээд эмчилгээний бүсэлхийн хатгалт эрт холдинг байх ёстой. Гавлын цацрагийн алсын болон шууд гаж нөлөө байдаг. Үүнтэй холбогдуулан өнөөдөр бүх эмчилгээг оновчтой болгох, хийсэн хүмүүсийн тухай судалгаа, тун, бага эрсдэлтэй бүлэг, үүний төлөө цацраг эмчилгээ шаардлагатай биш юм өвчтөнд тодорхой хуваарилалт бууруулахад чиглэсэн. Энэ бүх амжилт нь өнгөрсөн зууны сүүлээр аад онд боломжтой болсон дахилт бол 70 хувь нь саад таван жилийн эсэн мэнд цусны цагаан бөөмийн нь хүүхдийн түвшинг даван туулах бэлэн болсон байна билээ.

Орчин үеийн эмчилгээний хөтөлбөр

Өнөөдөр ашиглаж байгаа нь эмчилгээ, хэд хэдэн үе шат явдал юм. Эхний гурав буюу түүнээс дээш бодис нь уучлалын тухай танилцуулах нь 4-6 долоо хоногийн турш удирдаж байгаа юм. Хоёр дахь - өмнөх үе шат нь олон төлөөлөгч нэгтгэх. Гуравдугаарт - засвар эмчилгээ. Дүрмээр бол, эсрэг метаболит сүүлийн үе шат нь 2-3 жилд зориулж зөвхөн ашиглагддаг. эмчилгээ дэмжих урьдчилан сэргийлэх, үүдэлтэй cytopenia болон дархлалын хомсдолтой холбоотой хүндрэлийн олон арилгах тусалдаг. 2-3 жилийн турш засвар үйлчилгээ эмчилгээг хэрэглэх шаардлага ч өнгөрсөн зууны дунд батлагдсан байна. Ер нь энэ хугацаанд өдөр бүр өвчтөн эм "6-Markaptopuriin" авдаг үеэр. Долоо хоног бүр тэрээр "Methotrexate" -ийн арга танилцуулсан. эсүүдийн тоо хамааран тавих тунг юм. Дадлага энэ эмчилгээний горимыг тухайн өвчтөнд хангалттай зохицол харуулж байна. шаардлагатай эзлэхүүний 80% дэмжлэгтэйгээр үйл ажиллагааны гүйцэтгэлийн давтамжтай нь ядуу тавилан хүчин зүйл гэж үзэж байна.

Дэлгэрэнгүй мэдээллийг

Бүх эмчилгээнд асуудал хэд хэдэн байдаг. Тухайлбал, оны сүүлээр гаж нөлөө нь хими эмчилгээ, өндөр өртөг, үүссэн тэсвэртэй мутаци хавдрын эсийн clones өвчтөнүүдийн тоо өсч (neuroendocrine эмгэг, дунд хавдрын өсөлт). улмаас хорт хүндрэл, эсвэл хавдар тэсвэртэй улмаас эрт нас барсан өвчтөнийг танилцуулах эмчилгээний алдаа. Мөн маш стандарт эмчилгээнд хариу өгөхгүй бол өвчтөнүүдийн эмчилгээнд хандлагыг хязгаарлагдмал. өөр нэг арга хэрэгсэл болгон "Teniposide", "Vepeside", "Cytosar" гэх мэт ашиглаж байна. Өнөөдөр хүүхдүүдийн 70 орчим% нь 5 жилийн ангижралыг байна. насанд Цочмог лимфобластын лейкеми бүр долоо дахь тохиолдолд давтагдалтай байна. Энэ нь ангижрахын хугацаанд үргэлжлэх хугацаа тохиолдолд зөвхөн 20% хүрэх боломжтой юм гэдгийг харуулж байна. Дүрмээр бол, эмгэг буцах оношлох дараа эхний 2 жилийн хугацаанд ажиглагдсан. Ангижрахын тулд нөхцөл байдал нь цусны эсүүд хүчний дутмаг, ясны чөмөг эдэд нь 5% -иас бага тэсэлгээний өмнө, эрхтний норм нь сэргэлтийн шинж тэмдэг илэрч байдлаар тодорхойлогддог. дүн шинжилгээ хийх нь тархи нугасны шингэн 5-аас доошгүй мононуклеар эс / microliter илэрсэн байна. уучлал байдал хурдацтай хүрэхэд эмчилгээний амжилт. Онд өвчтөнүүдийн 90% нь ихэвчлэн хэвийн бус эсүүд нь хими эмчилгээ мэдрэмтгий байдаг.

Эцэст нь хэлэхэд

Эмчилгээний гол зорилго нь өвчтөний эмгэг, эмчилгээний улмаас хүндрэл хамгийн бага нь хэвийн нийгмийн амьдралд, сайн эрүүл мэнд, түүний эргэн салахыг юм. Өнөөдөр маш хэцүү хүрэхийн тулд. Энэ antileukemic эмийн хамгийн их сонгож, хортой биш юм гэдгийг холбоотой юм. Гэсэн хэдий ч, өвчний эмнэл зүйн болон биологийн нэгэн төрлийн тухай ойлголт урьдчилгаа, төрөл бүрийн судалгаа өвчний молекул эмгэг жам ч эцэс хүртэл deciphered болно гэсэн итгэл найдвар өгч явуулж байлаа. Энэ тохиолдолд хорт шилжих механизм мэдлэг илүү үр дүнтэй, бага хортой эмчилгээ хөгжүүлэхэд туслах болно.