Epispadias болон давсагны exstrophy. Эмчилгээ, нөхөн сэргээх

Тэдний хүүхэд эрүүл төрөхөд эцэг эх нь ямар нэг баяр баясгалан. Харамсалтай нь, энэ нь бүгд биш. төрөлхийн согог хэдэн арван, хүүхэд нь түүний амьдралыг аюул төрсөн очиж эхний минут байдаг. давсагны exstrophy - хамгийн хэцүү нь нэг юм. статистик мэдээгээр, энэ нь маш ховор бөгөөд 30 мянган төрсөн амьд үрд нь ойролцоогоор 1 тохиолдолд бүртгэгдсэн байна. Энэ нь дундаж утга, зарим газарт өвчин нь хүүхдийн тоо 000 болж өсөх, эсвэл 1:50 000 Гэхдээ эцэг, эх 1:10 доошилж магадгүй, учир нь ийм асуудалтай тулгарч, статистик тухай огт хамаагүй, энэ нь хүүхдийн амийг аварч, түүнийг өсгөх нь чухал юм бүрэн гүйцэд хүн. доголдол, ямар ямар Хэрэв төрсөн нярай магадлал?

Хэрхэн хүний шээсний замын системийн вэ

давсагны exstrophy гэж юу болохыг илүү сайн ойлгохын тулд, шээсний системийн зөв бүтцийг мэдэх нь тусалдаг. Simplistically энэ нь иймэрхүү харагдах болно: бөөрний шээс цус шүүх, давсаг руу ureters холбоотой байх үеэр гаргасан байна. Энэ нь тодорхой хэмжээгээр түүнд хуримтлуулах шингэн, дараа нь шээсний сүв нь гадна чөлөөлөгдсөн олгодог суналт чадвартай хөндий эрхтэн юм. суваг эхэлдэг, мөн газар давсагны дээш, сфинктер гэж нэрлэгддэг тусгай булчин байдаг. Үүний зорилго нь - өөрөө аяндаа шээс гоожихоос урьдчилан сэргийлэх. давсагны нийтийн газар, хэвлий байрладаг. Түүнчлэн гадаад ертөнцөөс бүх дотоод эрхтэн гэж тэр биеийн эд, ялангуяа хэвлийн гялтан урд талын хана хамрагдсан. салст, submucosa, булчин болон бусад - - Өөрийн ханын хэд хэдэн давхаргаар бүрдсэн, түүний өнгийг тодорхойлох хэд хэдэн цусны судас байнга шаарддаг. шулуун гэдэс давсагны ойр байрладаг, харин хана болон эд давхарга нь шээс, ялгадас холиход сэргийлдэг.

эмгэг Гадна онцлог

Давсагны exstrophy амьдралын эхний үеэс энгийн нүдээр оношлогдсон. Энэ өвчний үед хэвлийн гялтан ямар ч хэмжээ, байдаг жишээ нь нийтийн бүс нутаг нүх, ямар хэмжээ 3 12 см-аас өөр өөр байдаг байна. Ийм эмгэг давсаг нь үр дүн биеийн гадна юм байна. Түүний урд талын хана нь бас алга болсон ч ureters ажил эвдэгдсэн байна. бөөрний шээс нь тэдэн рүү ирж буй гаргасан дусал буюу давсагны хэвээрээ юу болох, мөн дараа нь хэвлийн гялтан нь нүхээр гарч ирдэг руу trickles. Тиймээс тэнд ходоодны ханын зах дизсекци ба хөөс үүссэн, цусны судсыг нь гэмтсэн биш юм, учир нь ямар ч цус алдалт юм. Гэсэн хэдий ч, нээлттэй салст нь үргэлж амар хялбар живх ч гэсэн аястай гомдоох. Бусад харагдах нүдний гэмтлийг - хүйснээс нь хэтэрхий бага байр суурь, эсвэл байхгүй, дээд Хошногны амсарт байр суурь. Нэг мэт санагдах хэвийг доголдлыг дивергенц (ээлж) нийтийн яс юм. норм оноос энэ үзүүлэлт гэдрэг, алхаа нь улам ихээр өөрчилдөг ялгаатай (7 хүртэл см-ийн зөрүү) байж болно. тогтмол цаг байхгүй өвчтөнд хөдөлж (а нугас гэх мэт) тал руу талаас хөдлөхийг хүсээрэй, хазайлт юм. эмгэг нарийн төвөгтэй хэдий ч, төрсөн, маш ашигтай идэвхтэй байх зөв эмчилгээ сайн боломж байна.

epispadias

Энэ нь төрөлтийн гажиг нь бие даасан байж болох юм, гэхдээ маш олон удаа энэ нь хүчтэй, тод томруун давсагны exstrophy тэдгээр нэмэлт согогийн нь хавсарсан байдаг. Epispadias - хана нь хуваах шээсний сүв байна. Энэ нь бүрэн бус (зөвхөн хувааж үзүүр) буюу нийт (шээсний сүв бүрэн давсаг гадна ирмэгээс цав байдаг) юм. согогийн эмчилгээ зөвхөн мэс үйлдвэрлэх, мөн epispadias бол хараат бус өвчин, мэс засал зөвхөн 1-3 насандаа дараа хүүхэдтэй болгож, харин согог epispadias үйл ажиллагаа нь хэд хэдэн ажлыг хийж болно арилгах, нэн даруй оролцоо шаардсан, давсагны exstrophy хавсаргасан тохиолдолд өмнө.

шалтгаан

яагаад асуултад тодорхой хариулт одоогоор хүүхдийн давсагны exstrophy байна. Эрдэмтэд зөвхөн эрхтэн, эд (үзэл баримтлал нь 4-5 долоо хоногийн дараа) үр хөврөл үүсэх үед гэнэт хувааж болон эс хольж амжилтгүй болбол эмгэг үүсдэг болохыг олж чаджээ. cloacal мембран нь үр дүн хаалттай чадахгүй байгаа байх, адил болон давсагны биеийн гадна байна. Яагаад эсийн хэлтсийн үйл явц нь алдагдсан байна вэ? Мэргэжилтнүүд бүх шалтгаан согог нийтлэг дуудах:

• Жирэмсэн үед тамхи татах, архи, ашиглах;
• hyperthyroidism;
• чихрийн шижин,
• Халдварт өвчин;
• дааврын эмгэг;
• бөөрний дээд булчирхайн гиперплази;
• эмийн гаж нөлөө,
• химийн хордлого ба бусад.

Лабораторийн арга туршилтын амьтан extrophy дүр төрх cortisone нь эмийн нөлөөг ихээхэн нөлөөлдөг болохыг тогтоожээ.

Олон шинжээчид давсагны exstrophy болон гэр бүл хамаатан садан энэ өвчин (авга ах, нагац, зээ), ижил хазайлт 1:70 нь хүүхэд байх магадлал байдаг нь эцэг эх, гэр бүл, өвчний генийн шинж чанарыг үгүйсгэх биш, тиймээс 100: өвчтэй хүүхэд, 1 нь аль хэдийн бий бол. Гэхдээ аль аль нь ихэр нэг удаа энэ дутагдал нь тэд ижил бол ховор, бараг л хэзээ ч юм.

онош хэрэгтэй байна уу?

Хүүхдийг төрсөн анхны секунд нь ямар ч эмч, үнэн зөв давсагны exstrophy оношлогдсон түүний нүүрэн дээр харагдана. Энэ согог нь хэрхэн харагдах болно харагдаж байгаа зураг, тааламжтай гэж нэрлэдэг чадахгүй байгаа байх, тийм болохоор бид тэднийг (хангалттай бүдүүвч зураг) нийтэлж байна. Энэ нь тодорхой байх шиг байна, гэхдээ тулд оношлох шаардлагатай явуулах холбоотой бүхий л боломжит хувилбаруудыг тодорхойлох. Нэгдүгээрт, энэ нь хэвлийн шингэн, сероз эксудат олох шээс судлах шаардлагатай байна.

Энэ нь cystoscopy, хэт авиан, дүрслэл болон дурангийн үүсгэх нь бас чухал юм. Дүрмээр бол, нэвтрүүлэг, генетикийн судалгаа баталж, эсвэл хам шинж болон Эдвардс Урьдчилгаа үгүйсгэх юм.

эрчүүдэд шээсний системийн гажиг

Эцэж статистик хөвгүүд exstrophy давсаг,, энэ нь охид илүү ихэвчлэн 2-5 удаа ажиглагддаг epispadias гэж хэлсэн байна. Учир нь охид, хөвгүүд нь бэлэг эрхтэний болон шээсний замын системийн төрөлхийн эмгэг бүтцийн ялгаа бага зэрэг ялгаатай байна. бага насны үед эрчүүдэд хавсарсан өвчин cryptorchidism, төмсөгний hypoplasia, түрүү булчирхайн хорт хавдрын aplasia, дараа нь байж болох Peyronie өвчин (гишүүн муруйлт). Аль хэдийн хэм харьцуулахад estrafiey давсагны илт мэдэгдэхүйц бууруулах нь охид түүний балчир онд эрхтний хэмжээ, зарим тохиолдолд энэ нь байж болох юм. Энэ нь нийтийн яс, энэ хүртэл барих гэж эргэж байгаатай холбоотой юм , агуйд биеийг нь холбогдуулан саад. exstrophy epispadias хамт гарсан бол, хөвгүүд glans эрхтний урагдал болон гургалдай байршлыг scrotum ойр ажиглагдсан.

охид Давсагны Exstrophy

шударга Сексийн үед энэ өвчин нь маш ховор байдаг. Дагалдах согогийн буурай хөгжилтэй бэлгийн бага уруултай ба / эсвэл үтрээний, Clitoral эрэгч, 1.5 см-ийн бага нь умайн хүзүүний байрлал (зарим тохиолдолд энэ нь тодорхой харагдаж байна) нь үтрээ өндөрлөх Хошногны амсарт нь нүүлгэн тэнд байж болох юм. Ер нь, аль ч хүйсийн хүүхдүүд тэнд давсагны хүчин чадал, сфинктер дутмаг, ureters буруу байрлал, бөөрний асуудал, элэг, дэлүү, мөн аль болох генетикийн хэвийн бус онд буурсан байна.

шээсний системийн эмгэг нь нярайн тусламж

давсагны exstrophy 3 градус байдаг:

1. 4 см хэвлийн гялтан дахь нүх, хавсарсан гажиг байхгүй байна.

2. хэвлийн гялтан ба 5-6 см нийтийн яс хүртэл хоорондоо ялгаа, 1-2 холбогдох согог юм.

3. Хэд хэдэн хүнд хавсарсан гажиг (нийт epispadias, ecstrophy cloaca болон бусад), хэвлийн гялтан нь өгөө болон нийтийн яс 8 см-ийн.

ямар нэг хэмжээгээр хүүхдийн шээсний омог байнга перитонит болон пиелонефритийн хүртэл тэдний үрэвслийн шалтгаан юу салст цутгадаг. Салст живх хүрэхээс нь зовж, даавуун алчуурыг болон бусад бүрэх материал, буурах, болон салст чийгийн алдагдал. Тийм учраас нярайн давсагны exstrophy хамгийн ариун байх шаардлагатай бөгөөд тохиромжтой орчныг бий болгох. халдвар зайлсхийхийн тулд, хүүхдүүд, антибиотик эмчилгээний нэмэлт сургалт зарцуулж, хэрэв боломжтой бол, инкубаторт (жижиг хайрцаг) тавив.

Тогтмол шээс, дерматит хүргэж болзошгүй, түүнчлэн амьдрал хүүхэд 3-4 долоо хоног аль хэдийн бий болсон папиллома өсөлтөөс өдөөн цутгадаг.

Өөр нэг муу шинж тэмдэг: улмаас салст, хүнд эвгүй байдал үрэвсэх нь хүүхэд идэж татгалзсан, үр дүнд, унтаж үг биш бөгөөд хөгжил хоцорч байна.

эмчилгээ

Зөвхөн мэс давсагны exstrophy эмчилж анагаах ухааны хөгжлийн энэ үе шатанд. Нийт epispadias нь хамт бол дээр нэрлэгдсэн маш их гол дүрүүд нь хүүхэд оролцооны амьдралд аль хэдийн хүнд хэцүү, аюултай төвөгтэй, хэвийн бус. Үйл ажиллагаа нь ихэвчлэн маш их зарцуулдаг. Нэгдүгээрт, тэр даруй төрсний дараа, хүүхдийн нас 1-10 хоногийн дотор хийж дэлхийн эмч нарын ихэнх дагуу. Үүний зорилго нь - байгаа эд давсаг нь урд хана үүсгэж, урд талын хэсэг нь яс багасгах арьсны байдал, хэвлийн гялтан дахь цоорхойг хаах бол сфинктер үүсгэх үүнийг хаах. нүх хэтэрхий том байна, хүүхэд хаах эд бол хиймэл кино ашиглах нь дараа нь устгагдах юм байж болох хангалттай биш юм. Энэ үйл ажиллагааны дараа, халдвар авах эрсдэл шээсний эд эрхтэн алга, харин үлдсэн задгайрлын.

Хоёр дахь үйл ажиллагаа нь хүүхдэд хийж байна 1 жил гэхдээ 2-оос дараа жилийн дотор байна. Энэ нь хуванцар бэлэг эрхтэн юм. Охидын хувьд ямар ч заалт байхгүй байгаа бол энэ нь явуулж, эхний оролцоогүйгээр-д болно. reoperation ureters зарим эмнэлэг sigmoid бүдүүн гэдэсний руу шилжүүлэн болон задгайрлын авсан хүүхдээ аврахын тулд antireflyuksorny механизмыг бий болгох.

Гурав дахь мэс засал хүүхэд 5 нас хүрэхэд гүйцэтгэсэн байна. Энэ үе шатанд сфинктер бусад арга хэмжээ шээс тогтоон барихын тулд (энэ нь өмнө нь хийж байсан юм бол) гүйцэтгэх, давсагны хүзүү үүссэн болон urogenital эрхтэний зөв хөгжүүлэх юм.

Дараах үйл ажиллагаа заасан тохиолдолд гүйцэтгэсэн байна. Тухайлбал, тэр ч байтугай 16 жилийн хугацаанд гүйцэтгэсэн охид шээсний continence сэргээх журам, хөвгүүд - 17 18 жил байна.

Насанд хүрсэн нь давсагны Exstrophy

ихэнх тохиолдолд эмгэг насны хүүхдийн залруулсан тул, давсагны exstrophy нь насанд хүрэгчид нь ховор байдаг. Энэ нь маш олон шалтгааны улмаас хүүхэд тогтоосон хугацаанд үйл ажиллагааг хийж байгаа билээ тохиолдолд юу, эсвэл тэд зөв хийж байна. Энэ гажигтай хүмүүс улмаас шээсний задгайрлын нь багийн нийгмийн дасан зохицох бэрхшээл байна. Энэ асуудал хамгийн чухал нэг гэж үзэж байна. Саяхан түүнийг засах үйл ажиллагаанд хэд хэдэн аргууд байдаг ч, амжилттай эмчилж давсагны exstrophy насанд хүрсэн Тэдний хэн нэг нь зөвхөн 40-80 хувийг эзэлж байна. Доорх зураг үйл ажиллагааны өмнө бэлтгэл үе шат харуулж байна.

асуудлын хоёр дахь чухал асуудал бол - давсагны exstrophy насанд хүрэгчдийн бэлгийн дасан зохицох, тэр дундаа хүмүүс төрсөн. Эмч нарын хамгийн шилдэг арга хэдий ч, энэ нь шодой хүмүүсийн байгууллагыг cavernosa бүрэн сэргээх хүрэх боломжгүй юм. Нэгдүгээрт, Учир нь тэд бараг үргэлж, хэлбэрээ байгаа, хоёрдугаарт нийтийн яс нь тэднийг идэгдсэний ч тэдний хэмжээ ердөө л хангалттай биш юм. Тиймээс эрхтний хамгийн их урт нь угсралтын эвдэрсэн байгаа бол харин бараг л 6-7-аас дээш см-ийн хэзээ ч юм. Өвчтөн urogenital дээр хуванцар мэс засал хийх нь бас сэтгэл засал, эм харуулж байна.

урьдчилан сэргийлэх

Бид эмгэг нарийн шалтгаан нь тодорхойгүй байна гэж үзэж болохоор эмч нар өнөөдөр бүрэн давсагны exstrophy байна яагаад асуултанд хариулж чадахгүй. Урьдчилан сэргийлэх тамхи татах, мансууруулах бодис, архи, согтууруулах ундаа нь жирэмсэн бэлгийн харилцаанд орохгүй юм. Мөн герпес вирус, улаанууд, тэмбүү, toxoplasmosis болон embryotoxic бусад халдвар байгаа эсэхийг нь судалгаа хийх хэрэгтэй. чухал үүрэг, генетикийн зөвлөгөө өгөх тоглосон гэр бүлийн estrofem epispadias буюу давсаг нь аль хэдийн өвчтэй байгаа, ялангуяа бол. Энэ нь тодорхой хэлбэлзэл хэт авиан түүний өвчтэй хүүхдийг эсвэл үгүй үлдээх шийдэх эмэгтэйчүүдийн эрхийг олгодог байна.

Энэ эмгэг нь төрсөн хүмүүс, бүх амьдрал Бөөр давсагны эмч сахин мөрдөж байх нь зүйтэй. тэдэнд агуу ач холбогдлыг болон хоолны дэглэм, бүх давстай, халуун ногоотой, peppered, архи, шингэн их хэмжээгээр ашиглах оруулаагүй байна.