Embryonal rhabdomyosarcoma: эмчилгээ, тавилан

зөөлөн эдийн хавдар, яс болон холбогч эдэд - Rhabdomyosarcoma саркома хэлбэрээр хэлнэ. хавдрын яс хавсаргасан булчин тохиолдох хамгийн их магадлалтай юм. Rhabdomyosarcoma - хавдар араг ясны булчингийн гаралтай. Тэд биеийн аль нэг хэсэг эсвэл хэд хэдэн газар эхэлнэ.

Микроскопоор насанд rhabdomyosarcoma хачин сунасан, эсвэл дугуйрсан эсийн хэлбэртэй байна. бага насны Энэ хавдар нь илүү онцлог.

rhabdomyosarcoma төрөл

дотоод бүтэц Rhabdomyosarcoma төрөлд хуваагдана:

1. Embryonal rhabdomyosarcoma эс шатанд болон fusiform нь мөрдөн байцаалтын цитоплазм нь дагуу, эсвэл хөндлөн striations харуулж байна бүрдэнэ. Энэ төрлийн rhabdomyosarcoma илүү олонтаа тохиолддог. Энэ нь хүүхэд, өсвөр embryonal rhabdomyosarcoma байна. Энэ нь хүзүү болон толгой, бэлэг эрхтэн дээр nasopharynx байрладаг. Цацраг эмчилгээний хавдар мэдрэмжийн ч хурдан дахих хандлагатай байдаг.

2. цулцангийн rhabdomyosarcoma холбогч эдийн septa хүрээлэгдсэн байдаг дугуй эсийн бүлэг болон зууван, тогтоно. хөл болон гар, хэвлий, цээж, шулуун гэдсээр, эсвэл бэлэг эрхтэний дээр илэрч тодорхойлогддог хавдар нь энэ төрлийн хувьд. Энэ нь ихэвчлэн мөчид дээр өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд олж болно. Тавилан муу байна.

3. Найрлага pleomorphic rhabdomyosarcoma - полиморф булны хэлбэртэй, тууз шиг, од хэлбэрийн хавдар хүмүүсийн хөл эсвэл гар дээр гарч болох эс. Дүрмээр бол, rhabdomyosarcoma өсөлт хурдан явагддаг, өвдөх ба үйл ажиллагааны эмгэг шалтгаан биш юм. Энэ нь зөвхөн судлууд тохиолддог. Тэд ихэвчлэн арьсанд өсөх бөгөөд салст хучигдсан гадагшаа түрж ургасан, цус хавдар үүсгэх.

эрсдэлт хүчин зүйлс

Энэ хавдар үүссэн магадлалыг нэмэгдүүлэх зэрэг олдсон нь байгаль орчны хүчин зүйл, дунд. Энэ rhabdomyosarcoma хорт хавдар хамгийн их ялгаатай.

яг хавдар хөгжлийн шалтгаан нь тодорхойгүй байна Үнэндээ улмаас, бид түүнийг үүсэхээс зайлсхийх ямар зөвлөгөө өгч чадахгүй. Гэсэн хэдий ч, бид rhabdomyosarcoma өвчтөнд хангалттай эмчилгээ, заримдаа бүрэн эдгэрэх боломжтой гэдгийг санаж байх ёстой.

үр хөврөлийн rhabdomyosarcoma нь гадаад төрхийн хувьд эрсдлийн хүчин зүйлс зэрэг генетикийн хувьд тогтоосон өвчин нь:

1. Li-Fraumeni хам шинж янз бүрийн хавдрын төрлийн босож өндөр давтамжтай нэг эцэг сураггүй алга болсон үед нь, чанарыг нь өвлөж авсан ген гэмтээх нь ховор өвчин юм. Энэ эмгэг нь өвлөн хавдрын эд урвал эрс хөгжиж буй магадлалыг нэмэгдүүлдэг нь өвөрмөц дамжих хавдар эрт нас (30 жил) байна.

2. Neurofibromatosis анх төрөл - хамгийн түгээмэл өвлөн өвчин хорт хавдар нь Туурвилаас харагдах шалтгаан болж байна.

3. синдром Beckwith-Wiedemann - эмгэг, macrosomia, macroglossia болон omphalocele байгаа нь онцлог юм. Энэ нь мөн урд хананы хүүхдийн илэрхий гажиг юм хэвлий, ивэрхий,-ийн нярайн гипогликемийн, rectus булчингийн зөрүү.

4. Costello хам шинж - нь ховор өвчин, төрөлхийн согог тодорхойлогддог: өсөлтийг удаашруулан, том ширхэгтэй нүүрний онцлог, арьсны өөрчлөлт.

5. Noonan хам шинж - нь генетикийн өвчин нь богино биеэр тодорхойлогддог бөгөөд хазайлт болон биеийн хөгжилд. Энэ нь гэр бүл, түүний гишүүдийн аль ч тохиолдож болно.

төрөлт жин, эдийн засгийн өсөлтийг байсан хүүхэд, embryonal rhabdomyosarcoma эрсдлийг бусдаас илүү их байна. Дүрмээр бол, гэхдээ, embryonal rhabdomyosarcoma шалтгаан нь тодорхойгүй байна. өвчний шинж тэмдэг улам олон болж хавдар дүр төрх юм.

шинж тэмдэг

хорт хавдар өвчний шинж тэмдэгээр илрэх тодорхойлно. нэн даруй шаардлагатай хүүхдүүд хорт хавдрын шинж тэмдэг орсон бол эмчид:

• хаван, эсвэл хавдар, хэмжээ нэмэгдэж, эсвэл өнгөрөх бус, заримдаа хэцүү;
• бүлтийж нүд;
• хүнд толгой өвдөх,
• хүндээр бие засах болон шээх нь хэцүү,
• шээсэнд цус,
• шулуун гэдэс, хамар, хоолойд цус.

оношлогоо

Одоогийн байдлаар анх удаа ил шинж тэмдэг хүртэл rhabdomyosarcoma тодорхойлох аргыг боловсруулсан байна.

хорт хавдрын эрт тэмдэг - Орон нутгийн хавдар буюу induration, эхний, эсвэл өвдөх үед асуудал үүсгэж байна. Энэ шинж тэмдэг rhabdomyosarcoma, гар, хөл, их биенээсээ шинж чанар юм.

хавдар үүсгэж болзошгүй хэвлий болон аарцагны бүс нутагт орон нутгийн чанартай бол хэвлийгээр өвдөх, бөөлжих, эсвэл өтгөн. Энэ нь гялтангийн арын зай embryonal rhabdomyosarcoma. Илүү ховор, цөсний замын хөгжиж, rhabdomyosarcoma шарлалт үүсгэдэг.

Энэ хавдар нь сэжиглэж байгаа бол, энэ нь эдийн шинжилгээ, гаралтай rhabdomyosarcoma ямар зааж болно явуулах шаардлагатай байна.

Ихэнх тохиолдолд, rhabdomyosarcoma амархан илэрсэн байна, жишээ нь, хамрын хөндий, эсвэл алимны гадна орон нутагт үүсдэг. бүлтийж нүд, эсвэл хамрын шүүрэл гарч байгаа бол, та нэн даруй сэжиглэгдсэн хавдар нь эмч өөрийн хөгжлийн эхний үе шатанд оношлогдож байх лавлах хэрэгтэй. тохиолдолд rhabdomyosarcoma биеийн гадаргуу дээр гарч, энэ нь амархан нягталсны ч илэрсэн байна. Энэ нь гэж нэрлэгддэг embryonal rhabdomyosarcoma зөөлөн эд.

embryonal rhabdomyosarcoma өвчтөнүүдийн 30% нь энэ нь бүрэн арилгаж болно үед эхний шатанд байна. Харин нарийвчилсан шалгалт өвчтөнүүдийн дийлэнх нь жижиг метастаз, ямар эмчилгээ хими эмчилгээ байгааг шаарддаг харуулж байна.

Embryonal rhabdomyosarcoma нь ихэвчлэн бага насны хүүхэд үйлдвэрлэсэн ур бүсэд байрладаг бөгөөд угааж байх үед нь хүүхдийн эцэг эх нь олж болно. тооцохгүй байж чадахгүй байгаа шинж тэмдэг - хавдар шээсний замын тохиолддог бол тэд шээс, эсвэл цуст урсах бэрхшээлтэй шалтгаан болдог.

хавдрын үе шат

1. Хамгийн эхний алхам. хавдрын ямар ч хэмжээтэй байж болно, гэхдээ энэ нь хараахан системийн тунгалагийн зангилаа тархсан чадахгүй байна, биеийн prognostically таатай газар нутгийн нэг хотод байрладаг байна:

- нүд, эсвэл periocular газар;

- толгой болон хүзүүний (тархи, нуруу нугасны нутагт эдийг бусад);

- цөсний суваг болон цөсний хүүдий,

- умайн болон төмсөг байна.

жагсаасан гадна улс орон, таагүй газар гэж үзэж байна.

2. Хоёр дахь үе шат нь. Хавдар (таатай байхгүй байна бүс) тааламжгүй бүс нэг юм. Хавдрын хэмжээ нь 5 см-ээс бөгөөд тунгалагийн зангилааны гарсан байна тархсан байна.

3. Гурав дахь алхам нь. хавдар нь дайсагнасан газар байрлах ба дараах нөхцөлд аль нэгийг хангасан байна:

- хавдрын хэмжээ бага нь 5 см-ээс, мөн энэ нь дараагийн тунгалагийн булчирхай тархсан байв;

- хавдар нь 5 см-ээс их байдаг бөгөөд энэ нь хамгийн ойр тунгалагийн зангилаанд тархсан болно эрсдэлтэй байдаг.

4. Дөрөв дэх үе шат. Хавдрын хэмжээ юу ч байж болно, энэ нь дараагийн тунгалагийн булчирхай нь тархсан байна. биеийн алс холын нутагт хорт хавдар нь тархаж байгаа билээ.

эрсдлийн бүлэг

Хариуцах өвчтөн эрсдэл бүлгийн rhabdomyosarcoma нь давтагдахыг магадлалыг тодорхойлдог. embryonal rhabdomyosarcoma нь эмчилгээ авдаг аливаа хүүхэд, хавдар давтагдахыг магадлал бага болох нэмэлт хими эмчилгээ авах ёстой. хорт хавдар эмийн тунг болон хуралдааны тоо харах - энэ бүх дурдсан аливаа хүүхдэд эрсдэл тодорхойлно - бага дунд болон өндөр.

эмчилгээний сонголт

embryonal rhabdomyosarcoma өвчтөнд янз бүрийн аргаар эмчилж болно.
Эмчилгээ хорт хавдар нь тусдаа аргачлал уламжлалт гэж үзэж байна багтана. Бусад арга эмнэлзүйн туршилт дор байдаг. Клиникийн туршилт эмчлэх, эсвэл rhabdomyosarcoma нь өвчтөнийг эмчлэх хамгийн сүүлийн үеийн арга өгөгдлийн хэмжээг нэмэгдүүлэх одоо байгаа аргыг сайжруулах олонтаа гардаг. Эмнэл зүйн туршилт үр дүнд энэ нь эмчилгээний шинэ аргууд уламжлалт давуу байна гэж байгаа бол, шинэ эмчилгээний уламжлалт ангилалд ордог.

хорт хавдар биеийн янз бүрийн газарт гарч хандлагатай байдаг болохоор эмчилгээ нь олон тооны хэрэглэнэ. хүүхдийн сайтай, хавдрын эмчийн хяналт хүүхдийн rhabdomyosarcoma эмчилгээ.

эмчилгээний аргуудын дотроос тэнд удаан хугацаагаар хойш эмчилгээ өнгөрч байсан ч, гаж нөлөө үүсгэж болно гэж зарим нь юм.

мэс засал

Мэс заслын арга нь, эсвэл хавдар зайлуулах, өргөн rhabdomyosarcoma эмчилгээнд ашиглаж байна. Энэ үйл ажиллагаа нь "өргөн орон нутгийн үйлдлээр авах" гэж нэрлэдэг. Энэ нь хөндлөнгийн тунгалагийн зангилаа мөн rhabdomyosarcoma нөлөөлдөг хамт эргэн тойрны эд хавдар оролцож, устгах явдал юм. Эмчилгээ нь заримдаа хэд хэдэн үйл ажиллагааг гүйцэтгэх явдал юм. үйл ажиллагааны томилох, түүний төрөл шийдвэр нь дараах хүчин зүйлүүдээс хамаарна:

- хавдар анхны байрлалыг байрлуулах;

- хавдар өртсөн биеийн ямар ч хүүхэд чиг үүрэг;

- туяа болон хими эмчилгээ, тэргүүлэх үндсэн дээр ашиглаж болно гэж хавдрын хариу арга хэмжээ.

мэс засал хавдар нийт эзлэхүүний хүүхдийн зайлуулах ихэнх нь боломжгүй юм.

Embryonal rhabdomyosarcoma зөөлөн эдийн байгууллага, тус бүр нь өөрийн үйл ажиллагааг шаарддаг өөр өөр байршилд бий болох хандлагатай байна. биопсийн онош батлагдсан тохиолдолд мэс заслын оролцоо, rhabdomyosarcoma бэлэг эрхтэн, эсвэл нүд тохиолдолд заасан байна. үйл ажиллагаа нь хорт хавдар арилгах ажлыг хялбаршуулах, том хавдар, дээр үйл ажиллагаа явуулж чадахгүй байгаа багасгахын тулд хими эмчилгээ эсвэл туяа өгсөн болно өмнө.

Эмч бүхэлд нь хавдар арилгаж чадахгүй ч, үйл ажиллагааны эцэст өвчтөн амьд үлдэх хорт хавдрын эсийг таслан зогсоох хими эмчилгээ хамруулах хэрэгтэй. хими эмчилгээ хамт, цацрагийн эмчилгээ ашиглаж байна. өвчний давтамжтай эрсдлийг бууруулахад чиглэсэн эмчилгээ гэж нэрлэдэг туслах эмүүд эмчилгээ.

туяа эмчилгээ

Рентген болон бусад цацраг ашигласан эмчилгээний энэ төрлийн байна. Цацраг эмчилгээ, ямар нэг зүйлийг чиглэсэн хавдрын эсийг устгах болон түүний өсөлтийг зогсоох. гадаад, дотоод - анагаах ухаанд түүний хэрэглээний туяа хоёр арга замыг олсон байна.

Гадаад хавдар irradiating нь хүний биеийн гадна цацрагийн эх сурвалжийг ашигладаг. Дотоод цацраг эмчилгээ эсвэл brachytherapy хүний биеийн дотор шууд орчимд цацраг идэвхт бодисын байрлуулах хавдар irradiates. Энэ нь давсагны хорт хавдар, толгой, хүзүү, түрүү булчирхайн, цагаан юм эмчлэхэд хэрэглэж байна.

цацрагийн эмчилгээ, хүүхдийн нас тогтооно тун, хавдрын төрөл, анхны нутагшуулах ч үлдэгдэл хавдар өмнө болон мэс заслын дараа хавдрын бүртгэл ойр тунгалгын булчирхай зэрэг төрөл.

хими

эм хэрэглэдэг хорт хавдрын эмчилгээний Энэ төрлийн хорт хавдрын эсийн өсөлтийг зогсоох. Хими эм эдгээр эс алж, эсвэл хэлтсийг зайлсхийхэд тусална. А системийн хими эм амаар авсан, эсвэл судсаар буюу булчинд тарих тарьсан байна. Цусан дахь ирээд, эм биеийн хорт хавдрын эсийг нөлөөлдөг. Бүс нутгийн химийн эм эрхтэн, биеийн хөндийн руу шууд тарьсан байгаа үед, түүнчлэн тархи нугасны шингэн юм. Хосолсон хими эмчилгээ нь ихэвчлэн ашиглаж байгаа нэгээс илүү хорт хавдрын эсрэг эм хэрэглэж байгаа эмчилгээ юм. хими арга хавдрын хөгжүүлэх төрөл, тайзан дээр хамаарч сонгосон байна.

Хими rhabdomyosarcoma эмчлүүлж байгаа хүүхэд бүрт үзүүлсэн байна. Энэ нь та өвчин давтагдахыг магадлалыг багасгах боломжийг олгодог. эм сонголт, тун, эрсдэлийн бүлэг rhabdomyosarcoma тогтоосон журмын тоо.

шинэ эмчилгээ

эмчилгээ rhabdomyosarcoma шинэ төрлийн сорилтыг даван туулж,:

• үүдэл эсийн шилжүүлэн явуулахад хамтран хими эмчилгээ их тунгаар. арга нь боломжтой хорт хавдрын эмчилгээний явцад устгагдаж байгаа цусны эсүүд нь солих ажлыг зохион байгуулах болгодог. Дутуу цусны эсүүд нь өвчтөн болон хадгалагдан үлдсэн нь ясны чөмөг болон цусны эмчилгээнд өмнө хасагдсан байна. үүдэл эсийг хадгалж болон дуслаар өвчтөнд буцааж raskonserviruyut хими эмчилгээ эцэс гэхэд. Тиймээс цусны эсийг нөхөн төлжүүлдэг байна.
• Immunotherapy. өвчтөний дархлааны системийг ашиглан хорт хавдар тэмцэх үед эмчилгээ энэ төрлийн. Удирдаж эм сайжруулах, хорт хавдрын эсрэг, байгалийн хамгаалалтыг сэргээхийн тулд юм. Энэ нь эмчилгээний хавдар biotherapy гэж нэрлэдэг.
• Зорилтот эмчилгээ. Энэ төрлийн эмчилгээний үсэрхийлэл эсрэг чиглэсэн байна. Зорилтот эмчилгээ хорт хавдрын эс холбох тодорхой эсрэгбие ашиглах дээр суурилсан байна. Эдгээр эсрэгбие хүний биеийн уламжлалт эсрэгбие төстэй байдаг. Тиймээс тэд өндөр технологийн эм болж байна. "Хими" -ийн эмчилгээнд зорилтот эмчилгээний ачаар эрүүл эсэд ямар нэгэн хохирол учруулалгүйгээр зөвхөн хорт хавдрын эсийг довтлох олж болно. angiogenesis саатуулагч нь rhabdomyosarcoma зорилтот эмчилгээнд ашиглаж байгаа үед. Эдгээр эм нь хавдар нь цусны судас үүсэхээс сэргийлэх. Энэ нь хавдрын starves болон буудлуудыг өсөн нэмэгдэж буй гэдгийг хүргэж байна. Angiogenesis дарангуйлагчид болон моноклон эсрэгбие - үр хөврөлийн rhabdomyosarcoma хянах эмнэлзүйн туршилт хийлгэж бодис төрлүүд.