Расмуссен өвчин (энцефалит). Шалтгаан Расмуссен хам шинж

Расмуссен өвчин ховор үрэвсэлт өвчний тархинд гарч зөрчсөн ангилалд хамаарагдана. Энэ энцефалит нь ихэвчлэн 15-аас доош насны хүүхдэд тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд өвчин насны онд оношлогдсон байна. өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдэд онд энцефалитын энэ төрлийн маш ховор байдаг.

үйл явц нь нэг буюу тархины бусад тархи явдал юм. өвчин урагшлах, эмч нар үүнийг дэвшилтэт хатингиршил ажиглажээ. Эмч нар өвчний эмчилгээ нь хэт тэсвэртэй харуулж байна. Үнэн хэрэгтээ Расмуссен өвчин - эмчилж чадахгүй байгаа онцлог нь энцефалит.

Магадлалтай шалтгаан нь Расмуссен энцефалит

өвчний шалтгаан байгуулагдсан байна гэсэн хүртэл. Эрдэмтэд зөвхөн санаачлах ба үүссэн эмгэг байдал явцыг дэмжих болно гурван гол хүчин зүйлийг тодорхойлсон төв мэдрэлийн систем. эмч нарын олон ургальч Расмуссен хам шинж аутоиммун эсрэгбие, вирус, хордуулагч Т-лимфоцитын учирсан байна гэж үзэж байна.

цитомегаловирус боломжит үүрэг, насанд хүрсэн өвчтөнд тархины бор гадаргын тусгаарлагдсан байна. Эдгээр эмгэг төрүүлэгчид нь эдгэршгүй өвчин болгон хөгжүүлэх, үрэвсэл үүсгэх боломжтой юм. Үүнээс гадна, энэ нь хүндрэл өмнө халдварын дараа гарч нээсэн болно.

Одоо ихэнх эрдэмтэд энэ нь энцефалит Расмуссен шалтгаан нь аутоиммуны эсрэгбие байна гэж үзэж байна. Өвчний шалтгаан нь ч бас хордуулагч Т-лимфоцитын тайлбарлаж болно гэж үздэг.

Расмуссен хам шинж бүхий өвчтөнд, заримдаа бусад аутоиммун өвчин зовлон хамаатан садан дундаас олж болно. Жишээ нь, Behçet өвчин. Энэ нь хамаатан садан эмгэг үйл явц нь нийтлэг генийн асуудалд оролцож байна таамаглал байна. Тухайлбал, ийм HLA-galotipy зэрэг хүчин гэж нэрлэдэг.

Шинж тэмдэгээр илрэх entsifalita Расмуссен

Эхлээд өвчин асуудал хариуцсан моторт уналт илэрдэг. өвчин халдлагад орон нутгийн myoclonus нэгдэх. Цаг хугацаа өнгөрөхөд, халдлагууд эрчимжиж. Тэд хамт байгаа булчингийн спазмтай, ухамсар, намрын алдсан. Ихэнхдээ, өвчтөн унтаж байх үед халдлага тулгарч байна.

Явагдаж, өвчин өөрөө хүч чадал, хэсэгчлэн ирвэгнэх биеийн аль ч хэсэгт гарсан алдагдлыг илэрдэг. Судалгаанаас өртсөн тархины нутагт үйл ажиллагаа нь буурсан байна.

оношлогоо

Шинж тэмдэг нь жил Расмуссен нь хам шинж нь зовж хүмүүст мэдрэгдсэн. аль болох эрт тодорхойлох оролдож шалтгааныг нь энцефалит. Энэ нь бидэнд дархлаа дарангуйлах эмчилгээ нь эерэг нөлөө найдаж боломжийг олгодог. Ингээд бүх эхний эмнэлзүйн судалгаагаар хандаж, MRI болон EEG гүйцэтгэсэн байна.

Расмуссен-ын энцефалитын эмчилгээний арга

Одоогоор Расмуссен хам шинж шалтгааны талаар маргаан байдаг учраас уламжлалт аргаар эмчилж бус, энцефалит. өвчний эрт илрүүлэх уналтын эсрэг эм шинж чанарыг тодорхойлоход бол. өөх баялаг хүнсний хэрэглээг нэмэгдүүлэх зорилготой хоолны дэглэм болон нүүрс ус агуулсан хоол хүнсний хэмжээ нь бууруулах санал болгож байна. Ихэнх тохиолдолд ашигтай энэ plasmapheresis, кортикостероид, иммуноглобулинууд ашиглах олж болно.

Ихэнх тохиолдолд, өвчний эмчилгээний үндсэн арга нь олонтаа байна. ноцтой өвчин, нарийн төвөгтэй тархины гэмтэл авсан өвчтөн, энэ нь шилжүүлэн гүйцэтгэх шаардлагатай мэдрэлийн эс. Одоо аль болох бид craniotomy явуулах байхыг хичээх хэрэгтэй.

Заримдаа өвчтөн мэс заслын оролцоо санал - Hemispherectomy. Энэ Расмуссен хам шинж нь илүү хялбар дараа. Энцефалит, мэдээж, түүний ул мөр, хүчтэй, тод томруун paresis буюу үг хэлэх нь асуудал орхидог. Гэсэн хэдий ч, довтолдог тэвчээртэй бага элбэг байдаг.

мэс засал хүртэл өгөх нь эдгэрэлтийг дуусгах хүргэж биш гэдгийг үнэндээ хэдий ч хүсмээр зүйл биш юм. Эцсийн эцэст, өвчин хөгжлийн байнгын мэдрэлийн алдагдалтай, үүний эсрэг байдаг бий болгож оюун ухааны хомсдол болон саажилт.

тархины хоёр талын гэмтэл тохиолдолд (аль аль тал бөмбөлгүүд) таамаглал харамсалтай нь таагүй. тохиолдлууд үхлийн энцефалит Расмуссен өвчтөнүүдийн дунд ховор зүйл биш юм.