Minkowski-Schofar-ийн цус задралын цус багадалт: оношлогоо, эмчилгээ

Цусан дахь цус багадалтын үед гемоглобины түвшин огцом буурч байна. Амьдралын туршид энэ өвчнөөр олон хүн тулгарах ёстой. Үүнээс гадна бага насны хүүхдийг ч тойрч явахгүй. Ихэнх өвчин нь хоол тэжээлийн дутагдал, витамины дутагдал эсвэл зарим эмийн улмаас үүсдэг. Урвалтын хүчин зүйлийг арилгахаас өмнө бүх шинж тэмдэг зогсдог. Эмгэг төрүүлэх үйл явцын янз бүрийн төрөл бүрийн эмх замбараагүй, маш аюултай нэг нь зогсож байна. Энэ бол Minkowski-Schoffar-ийн hemolysis анеми юм. Энэ тухай өнөөдрийн өгүүллээр хэлэлцэх болно.

Цус багадалт гэж юу вэ?

Цус багадалтаар эритроцит, гемоглобины тоо эрс багассанаар организмын төлөвийг ойлгох нь хэвийн үзэгдэл юм. Өвчний зарим сорт нь улаан эсийн хэлбэр өөрчлөгддөг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд тэд үндсэн чиг үүргээ алддаг.

Цус багадалт нь янз бүрийн өвчнийг дагалддаг боловч энэ нь анхдагч биш юм. Тиймээс та эмгэгийг анхааралгүй орхиж болохгүй. Үүний шалтгааныг олохын тулд аль болох түргэн арилгах хэрэгтэй.

Цус задралын цус багадалтын шинж

"Цус задралын цус багадалт" гэсэн ойлголт нь өвчний өргөн хүрээтэй бүлэгт багтдаг. Эдгээр нь нийтлэг эмгэг жам болдог. Эритроцитууд ихэссэнээр тэдгээрийн задралын бүтээгдэхүүн нэмэгдэж, эритропоези нэмэгдэхэд хүргэдэг. Улаан бие үүсэх мөчлөг тасалдсан. Тэдний устгалын үйл явц аажим аажмаар гаднах механизмыг даван туулж, хугацаа өнгөрөхөд хүрдэг.

Бүх цус задралын цус багадалт нь хоёр бүлэгт хуваагдана. Энэ өгүүлэлд бид эхний хувилбар дээр илүү нарийвчлалтай амьдрах болно. Илүү нарийвчлалтай байхын тулд бид Minkowski-Schoffar-ийн өвчлөлийн цус багадалтыг авч үзэх болно.

Эмчилгээний лавлах номд та эмгэгийн процессийг тайлбарласан хэд хэдэн нэрийг олж болно. Үүнд микроцероцитик цус багадалт, удамшлын стертеритоз, Minkowski-Schoffar өвчин багтана. Ихэнхдээ сүүлчийн нэрийг анхдагч эрдэмтдийн овогт ашиглаж байна.

Энэ өвчлөл нь маш түгээмэл (5 мянга тутамд 1 тохиолдол) байдаг. Хойд Европын оршин суугчдын дийлэнх нь оношлогдсон. Эхний шинж тэмдгүүд нь бага насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг. Хэрэв та өвчинг цаг тухайд нь эмчилж чадахгүй бол түүний үйл ажиллагаа бүхэлдээ биеийн үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлнө.

Өвчин үүсгэх шалтгаан, механизм

Minkowski-Schoffar цус багадалт нь эритроцитуудын эсийн мембраны бүтэц, үйл ажиллагааг тасалдуулснаар дагалддаг. Үргэлжилж буй процессуудын үр дүнд тэд хэлбэрээ өөрчилж, нэг хэврэг болж хувирдаг. Гемолизийн эхний шинж тэмдгүүд илрэх - улаан цусны эсийг нэгэн зэрэг цусан дахь гемоглобин ялгаруулдаг.

Эрүүл хүний хувьд эритроцитууд нь янз бүрийн хэлбэрийн дискнүүдтэй төстэй байдаг. Ингэснээр тэд хөлөг онгоцоор чөлөөтэй хөдөлж чаддаг. Эдгээр элементүүдийн мембран дахь цус багадалт нь уургийн нийлэгжилтийг тасалдуулж өгдөг. Энэ нь эсийг шингэн рүү нэвтрэхэд хүргэдэг. Ийм учраас тэд өөрсдийн маягтыг өөрчилдөг. Хөлөг онгоцоор дамжин эритроцит хүчтэй деформац хийж, хэсэг хугацааны дараа тэд эвдэрч эхэлдэг. Цусархаг эсүүд нь огцом буурч, цус задралын цус багадалт үүсдэг.

Хэрэв эцэг эхийн аль нэг нь энэ өвчний үед оношлогдсон бол тэр хүүхдийг өвлөнө. Маш ховор өвчтэй хүүхдүүд төгс эрүүл эхчүүд, аав нар мэндэлдэг. Энэ тохиолдолд цус багадалт нь ДНХ өөрчлөгдөх үндэс суурь болдог. Анхдагч генийн мутаци ургийн доторхи хөгжилтийн үед ч тохиолддог. Өвчин үүсгэх зайлшгүй нөхцөл нь дараах хүчин зүйлсийн эхийн биед нөлөөлдөг:

• Цацраг туяа, цацраг туяа;
• Хүнд металл, мансууруулах бодис, никотины давсны хордлого;
• Вирусын халдлага.

Дээрх хүчин зүйлсийн нөлөөгөөр Minkowski-Schoffar цус багадалт үүсэхээс гадна бас ноцтой эмгэг үүсч болно. Тиймээс жирэмсэн үед эмэгтэй биеэ хамгаалахыг хичээх хэрэгтэй.

Эхний шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн зураглал нь эмгэгийн үйл явцын хүндрэлийн зэрэг, өөрчлөгдсөн улаан цусны эсийн тоогоор ихэвчлэн тодорхойлогддог. Эхний шинж тэмдэг нь сургуулийн өмнөх болон сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг. Энэ зүйлийн цус багадалт нь ихэвчлэн долгион юм. Цус задралын хямрал нь олон тооны эритроцитуудыг нэгэн зэрэг устгах үед тайван үеэр солигдоно. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгүүд нь арай өөр байж болно.

Жишээлбэл, өвчин эмгэгийн хугацаа нь цус багадалтын шинж тэмдэг болдог. Тэдгээрийн дотроос арьс, салст бүрхэвч, нүдний торыг ялгаж чадна. Цус задралын хямралд эмнэлзүйн зураг өөрчлөгдөж, дараах шинж тэмдгүүд дагалддаг:

1. 38 градусын халуун, толгой өвдөх, ерөнхий эмгэг
2. Шарлалт үүсэх.
3. Хэвлий дэх өвдөлт, атираат шинж чанартай.
4. Өсөн нэмэгдэж буй элэгний хэсэгт таагүй мэдрэмж төрж байна.
5. Дэлхий дээрх үрэвсэл.

Minkowski-Schoffar-ийн өвчлөлийн hemolytic анементийг насанд хүрэгчдэд бас илрүүлдэг. Энэ тохиолдолд эмчид хандах хамгийн түгээмэл шалтгаан нь арьсны хашаа юм. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд энэ эмгэг шинж тэмдэггүй байдаг. Өвчтөнүүд нь тохиолдлынхоо талаар суралцдаг бөгөөд ихэвчлэн урьдчилан сэргийлэх үзлэг хийдэг.

Эмнэлгийн үзлэг

Minkowski-Schoffar цус багадалт оношлогоо нь маш энгийн. Хэрэв та өвчний шинж тэмдэг, анхны шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал байвал эмчээс тусламж хүсэх хэрэгтэй. Гематологийн системийг эмчлэх арга нь гематологичдын чадамжид байдаг. Өвчтөний гомдол, гэр бүлийн түүхийн судалгааг үзээд мэргэжилтэн нь арьсны болон арьсыг шалгаж, хэвлий гэдсэнд хийх ёстой. Элэг, дэлүүгийн хэт авиан эмчилгээ нь өвчний шинж тэмдгүүдийн нэгэн адил эдгээр эрхтэнүүдийн хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Үүний зэрэгцээ гематологич нь хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээг чиглүүлдэг. Minkowski-Schoffar-ийн цус задралын цус багадалт нь дараахь өөрчлөлтүүдээр батлагдсан:

1. Шээс: гемоглобинури, уураг ба urobilin нэмэгдсэн.
2. Цусны биохими: холестерин бууруулах, лактатын дегидрогеназийн өсөлт, шууд бус bilirubin нэмэгдэх.
3. Эритроцитуудын судалгаа: перикулоцитозыг оношлох, эсийн хэмжээг багасгах, osmotic эсэргүүцлийг бууруулах.
4. Цусны ерөнхий шинжилгээ: ЭЛС-ийн хурдатгал, ялтаст эсүүд болон цусны цагаан эсийн бага зэрэг бууралт, өнгөний индексийн бууралт.

Урьдчилсан дүгнэлтийг эцэслэн батлах нь эритроцитийн мембранны уургуудын электрофорезоор тэдгээрийн тоон тодорхойлолтыг хослуулан хэрэглэдэг.

Өөр өөр оношлогоо

Гемолитик цус багадалт Марковски-Schoffar хүүхдүүдэд заримдаа оношлогдоход бэрхшээлтэй байдаг. Энэ өвчин нь бусад аутоиммун эмгэгүүдэд адил шинж тэмдэг илэрдэг. Тиймээс эмч нар энэ төрлийн цус багадалтын өвөрмөц онцлог шинжийг мэддэг байх ёстой.

Юуны түрүүнд бид удамшлын талаар ярих болно. Зөвхөн онцгой тохиолдолд эцэг эх хоёулаа эрүүл байдаг. Нөгөө талаас, өвчтөний хүүхэд гавлын яс дахь тодорхой өөрчлөлтүүд байдаг. Эргэлзээтэй тохиолдолд Кумбсын сорилыг нэмж оруулсан болно. Хэрэв шинжилгээ нь сөрөг байвал өвчтөнийг Minkowski-Schoffar цус багадалтаар баталгаажуулна. Оношлогоо нь бүрэн гүйцэд гэж тооцогддог.

Эмчилгээний консерватив арга

Цус багадалт эмчилгээг сонгохдоо түүний хүндрэлийг харгалзан сонгоно. Терроризмын үед, дүрэм журмаар үйл ажиллагаа шаардагдахгүй. Дараагийн халдлагад өвчтөн шууд эмнэлэгт хэвтсэн.

Цус багадалт, консерватив эмчилгээ Minkowski-Schoffar дараахь арга хэмжээг багтаасан байна:

1. Цусан дахь гемоглобины түвшин 70 г / л хүрч байвал эритроцитын масстай эмчилгээг орлуулах.
2. Цомогонд эмчилгээ хийлгэх нь өндөр билирубиний индексээр тогтоогддог.
3. Халдварт эмчилгээ нь бие махбодийг хоргүйжүүлэхэд ашигладаг.
4. Холимог хямралыг үгүйсгэсэн тохиолдолд cholagogue бэлдмэлийг хэрэглэж болно.

Ийм эмчилгээ, тодорхой эм, түүний тунг үргэлжлэх хугацаа - энэ бүх асуудлыг эмч дангаар нь шийддэг.

Үйл ажиллагааны оролцоо

Хэрэв Minkowski-Schofar-ийн микрофероцитик цус задралын анеми нь хүнд хэлбэрээр явагддаг бол консерватив эмчилгээ нь тодорхойлсон даалгаврыг биелүүлэхгүй байгаа тул өвчтөнийг дэлүү устгах мэс ажилбарыг санал болгодог. Энэ арга нь өвчнийг бүрэн эмчлэхгүй. Нөгөө талаар, интервенцийн дараа устгагдсан эритроцитуудын тоо эрс буурч, тэдний амьдралын мөчлөг удаан хугацаагаар үргэлжилдэг.

Үйл ажиллагааны дараа гемолитик хямрал дахин давтагдахгүй боловч энэ нь хэд хэдэн эсрэг заалттай байдаг. Жишээ нь, дэлэнгийн мэс заслын дараах үе шатанд нас баралтын түвшин өндөр байгаагаас 5-аас доош насны хүүхдүүдэд дэлүү авахыг зөвлөдөггүй. Процедурын сөрөг тал нь вируст болон мөөгөнцрийн халдварын үед биеийн эсэргүүцлийг бууруулдаг.

Дэлхий дээрх дэлүү устгах өөр нэг хувилбар нь зүрх судасны бөглөрөл юм. Энэ бол "бичил илэроцитик цус багадалт Minkowski-Schoffar" -ийг оношлоход ашигладаг өөр нэг эмчилгээний арга юм. Журмын үед эмч нь биед нь спаммыг өдөөдөг анагаах ухаан руу ордог бөгөөд дэлүүрийн ханиад хүргэдэг. Үүнээс хойш зарим нь цусны бүрэн бүтэн байдлыг хангаж, халдварын эсрэг эсэргүүцэх чадвараа алддаггүй.

Болзошгүй хүндрэлүүд

Гемолитик цус багадалт Minkowski-Schoffar сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжилд хожимдож байдаг. Ялангуяа эцэг эх нь удаан хугацааны туршид эмнэлгийн тусламж эрэлхийлж, эмчийн зөвлөгөөг үл тоомсорлосон.

Насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд хамгийн түгээмэл хүндрэл нь bilirubin метаболизмын үндэслэлтэй cholelithiasis юм. Хамгийн гол нь цус задралын хямрал нь механик шарлах хөгжлийн эхлэл гэж үзэж байгаа тул зөв эмчилгээ хойшлогдох болно. Чилостоныг хавсран гялтанцэцэх мэс засал хийхийг зөвлөж байна.

Сэргээхэд тавилаа

Өвчин намдаах үйлчилгээтэй, дэлүү гэгчийг арилгахад цаг хугацаа шаардагддаг тул таамаглал нь таатай байдаг. Санаа зоволт нь ихэвчлэн цус задралын хямралын дараа нэн даруй болдог. Түүний үргэлжлэх хугацаа янз бүр байж болох ч ихэнх тохиолдолд хоёр жил орчим байдаг.

Урьдчилан сэргийлэх арга

Minkowski-Schoffar анеми нь удамшлын шалтгаан болдог. Тиймээс өвчний эхлэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Хүнд хэлбэрийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цус багадалттай өвчтөнүүдийг гематологичоор үе үе шалгаж үзэхийг зөвлөж байна.

Жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө ирээдүйд хүүхдийн өвчин үүсэх магадлал 50% гэж ойлгож болно. Тиймээс шинэ төрсөн хүүхдийг эрт үе шатанд эмгэг судлалыг илрүүлэх зорилгоор эмчийн ажиглалт тогтмол үзүүлдэг.