Huntington өвчин: өвчин тайлбар

Huntington өвчин архаг дэвшилтэт удамшлын neurodegenerative өвчин, сэтгэцийн, авто эмгэг дагалдсан юм. эмгэг гол шалтгаан нь гэмтэлтэй ген тархины биохимийн хэвийн бус бий хэвийн эсийн доторх бодисын солилцоог болон хар тугалга зөрчсөн эмгэг уураг мэдрэлийн эсийн харагдах хувь нэмэр оруулдаг байна. өвчин цаг хугацааны явцад, мөн шинж тэмдэг илүү хүнд болж байна.

тархины эсийн өвчин нэмэгдсэн үед хуримтлагдсан гамма-aminobutyric хүчлийн тоо, ба гавлын мэдрэл эсүүд нь нэмэгдсэн байна, төмрийн хэмжээ валютын допамин хөндөгдсөн байна.

Huntington-ийн синдром өвчтөн давамгайлсан аутосом нь ядуу генийн тээвэрлэгч нь эцэг эх нь шилжүүлсэн байна. Үед хүүхэд нь өвчин илрэх нь эцэг эх chorea эрсдэлтэй өвчин тавин хувь байна. Эхний шинж тэмдэг нь өвчний 30-40 насны хооронд гарч ирдэг.

өвчин, европчууд дунд нэг зуун мянган. Хүний 3-7 тохиолдол илэрдэг бусад үндэстнүүдийн нэг сая өвчтэй нэг юм.

Huntington өвчин: шинж тэмдэг

Өвчний эхэн үед шинж чанар chorea hyperkinesis, төрийн бус хэмнэлт, хурдан, замбараагүй хөдөлгөөнийг нь харагдаж байна. өвчин ийм чадвар сулруулж хөгжүүлэх замаар хүссэн үедээ мэдээллийн илрэлийг таслан зогсоох боломжгүй өвчтөнд эхний шатанд бол. Konginitivnye болон сэтгэцийн эмгэг нь ихэвчлэн өвчин эхэлснээс хойш тодорхой хугацааны дараа анзаарч эхэлнэ.

Хэзээ хүний өвчин оюун ухаан болон хөгжиж буй сэтгэцийн олдмол буурсан байна.

өвчин даамжрах үед, өвчтөн та зарим нэг зорилго хөдөлгөөнийг хийх гэж байгаа бол маш их хүндрэлтэй байдаг. Жишээ нь, явган хүн хэт дохио зангаа гүйцэтгэж байхдаа сууж гацах, хийдэг, царайгаа болгодог Жолоо барьж байхдаа сөхөрч байна. хэцүү үг хэлэх өвчтөнд аажмаар сэтгэцийн олдмол хөгжиж, булчингийн ая буурсан байна. Хүн удаан хугацаагаар байр суурийг эзэлсэн (обьект дээр засах нь нударга хийх) барьж чадахгүй.

дотоод шүүрлийн болон neurotrophic эмгэг илэрч болно.

Huntington өвчин: оношлох

Оношлогоо эмнэл зүйн шинж тэмдэг, гэр бүлийн түүх дээр тулгуурласан байдаг. , судалгааны явцад толгой тархинд сарнисан хатангиршилт өөрчлөлтийг тодорхойлно. тусгаарлагдсан chorea оношлох үед Альцгеймер өвчин, ижил төстэй шинж тэмдэг илэрч байна Паркинсоны өвчинтэй, тэмбүү, энцефалит, тархины хавдар.

Huntington өвчин: эмчилгээ

Өнөөдөр Huntington-ийн хам шинж бүхий л илрэлийг арилгах буюу түүний явцыг зогсоох боломжийг олгоно өвчний ямар ч эмчилгээ, байдаг. Ихэнх тохиолдолд, шинж тэмдгийн эмчилгээ нь. hyperkinesis тодорхой эм авч өвчтөнийг таслан зогсоох хэрэгтэй.

сэтгэл гутрал үүсдэг, антидепрессант эм, сэтгэл засал. өвчтөний биеийн байдал antipsychotic (нейролептик) эм, tranquilizers, sympathomimetics, антидепрессант заасан байдаг хөнгөвчлөх.

өвчин тохиолдож болох халдварт илрэлээр нь төвөгтэй байдаг бөглөрлийн хатгаатай.

дундаж наслалт өвчнөөр шаналж хүмүүсийн өвчний эхний шинж тэмдэг хойш 15 жил байна. Ихэвчлэн өмнөх насны эмгэг үед шинж тэмдэг гол илрэл нь илүү хурдан урагшлах үед. Тиймээс 20 жил хүртэл анх удаа мэдэгдэл өвчний өвчтөнд шинж тэмдэг, тэдний дундаж наслалт 8-аас бага бол. Ихэнх тохиолдолд холбоотой chorea хүндрэлээс нас барж байна. өвчтөнүүдийн тавны нэг нь амиа хорлосон.