Stargardt өвчин: тайлбар, шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээний онцлог

Stargardt өвчин нь дегенератив үйл явц шар толбоны-д үүсгэдэг байна. Энэ эмгэг төстэй юм олон өвчин эмнэлэг байдаг. Тэд янз бүрийн генийн мутацийн үүдэлтэй юм байна. Тиймээс өвчин удамшлын эмгэг ангилалд хамаарагдана.

өвчний гол эмнэлзүйн илрэл төв scotoma хөгжлийн шар толбоны, төв retinitis пигмент үүсгэгч дусал нь дегенератив үйл явц юм.

өвчний онцлог

Stargardt өвчин нь маш ховор боловч маш ноцтой эмгэг юм. 20,000: 6 20 жилийн 1 давтамжтай - Энэ нь залуу насандаа илэрдэг. бусад насны ангилал эмгэг онд дүрмийн дагуу vstrechvaetsya биш. сүйрлийн өвчний үр дагавар. Бус, хараа бүрэн алдагдалтай гарч захирч байлаа.

өвчин нь генийн үндэс байдаг. Dystrophic үйл явц нь торлогийн шар толбоны бүс нутагт нөлөөлж, пигмент хучуур эд, нүдэнд алдахад хүргэдэг-д гаралтай. үйл явц, хоёр талын юм.

эмгэг хэлбэр

үрэвслийн нутагшуулах чиглэлээр хамааран дөрвөн төрлийн руу эмгэг нь тодорхой хэлтэс байдаг:

Сөнөрөлт үйл явц ажиглагдаж болно:

• захын бүсийн дунд,
• шар толбоны бүс нутагт;
• paracentral бүсэд.

Мөн өвчин, нүд төв хэсэгт болон захын орон нутгийн үрэвсэл явдал нь холимог хэлбэр байдаг.

өвчин хөгжлийн механизм

Өвчний шалтгаан нь хорьдугаар зууны эхний хагаст эмч Карл Stargardt тайлбарласан байгаа. Түүний нэр нь, өвчин нэрлэжээ. эмгэг шар толбоны бүс холбоотой бөгөөд, эрдэмтэн дагуу гэр бүлийн өв дотор шилжүүлж байна. Ихэвчлэн полиморф ophthalmoscopic зургийг "-ийн атрофи нэрийг гэрчилдэг томилсон choroid," "бух нүд", "эвдэрсэн хүрэл", болон бусад.

байдлаа клон мастер генийн цэг үүсгэдэг болох нь тогтоогдсон дамжуулан retinitis pigmentosa, photoreceptors хамгийн тодорхой байна. Шинжлэх ухааны энэ нь ABCR гэж нэрлэдэг.

Нүдний өвчин нь аутосомын давамгай байдлаар өвлөн авсан юм. хромосом 13q болон 6ql4 нь мутаци генийн нутагшуулах тодорхойлогддог эмгэг нь.

генетикийн үндэс нь хүйс дээр тулгуурласан байна. өвчин дамжих давамгайлсан төрлийн doctor- генетикч сүүлийн үеийн судалгаа, дагуу, энэ нь бага зэрэг хялбар авдаг, үргэлж сохроход хүргэж байна. Ихэнх эсийн рецептор нь ажиллахын тулд хэвээр байна. Эдгээр өвчтөнд эмгэг бага шинж тэмдэг нь тохиолддог. ажиллаж, жолооны тээврийн хэрэгслийн боломж хадгалж нөлөөлсөн байна.

Stargardt өвчин хэр байна вэ? шар толбоны доройтсоны шалтгаан эсүүд нь эрчим хүчний дутмаг нь худлаа. Генийн гажиг нь гэмтэлтэй уураг торлог бүрхэвч нь эсийн мембран шар толбоны төв хэсгээр дамжуулан ATP молекулууд нь дамжуулдаг үйлдвэрлэлийг үүсгэдэг. Энэ дүрс график, өнгө анхаарлаа хандуулсан байна.

шинж тэмдэгээр илрэх эмгэг

Stargardt өвчний хүмүүсийн шинж чанар ямар байна вэ? өвчин эмгэг хөгжүүлэх нь бусад дотоод эрхтний ажиглагдаж байна. үйл явц нь зөвхөн нүдийг нь нөлөөлдөг. өвчин харааны хурц алдагдал эхэлдэг. Дараа нь шинж тэмдэг нэмэгдэх, мөн бүх спектрийн хязгаарын үздэг үзэл дээр өнгө ойлголт нийт зөрчил байдаг.

Сөнөрөлт өөрчлөлт ёроол нь дараах зургуудад харуулсан байна:

• аль аль нь нүдэнд пигмент дугуй цэг хэлбэртэй тэмдэглэсэн;
• пигмент ангид орон нутагт байдаг;
• торлогийн пигмент хучуур эд нь ажиглагдсан хатангиршилт үйл явц.

Ийм үйл явц нь цайвар шар толбо үүссэн хамтран тохиолдож болно. өвчин торлогийн пигмент хучуур эд нь урагшлах lipofuscin шиг бодисын нэмэгдсэн хуримтлал илэрсэн байна.

Энэ эмгэг өртсөн бүх өвчтөн, үнэмлэхүй буюу хэсэгчлэн төв scotoma улмаас үйл ажиллагааны тархалт нь өөр өөр утга байна илрүүлсэн.

хүний өвчтөний zheltopyatnistoy хэлбэртэй хайрцаг үед хэвийн хэмжээнд хэвээр болно, гэхдээ төв хараа эрс буурсан байна.

судалгааг хийлгэсэн хүмүүсийн тохиолдолд ихэнх нь энэ өнгө ойлголт deuteranopia төрөл, улаан, ногоон diskhromazii нь зөрчил тэмдэглэсэн байна. Хэзээ өнгө хараа zheltopyatnistom dystrophic үйл явц бүрэн өртөөгүй байж болно.

Тураал Stargardt орон зайн давтамж нь эрс мэдрэмтгий өөрчлөлт ордог (явцад 6 шат - дунд орон зайн давтамж талбай болон өндөр давтамжийн бүс нутгийн бүрэн байхгүй ихээхэн бууруулах 10 º). хам шинж "конус тураал хэв маяг" гэж нэрлэдэг.

Шинж тэмдэг зүйл Долгионт алсын хараа, сохор толбо, blurriness, өнгө, бүдэг гэрэлд өмнө дасан зохицох бэрхшээлийн зөрчсөн орно.

өвчний оношлогоо

нүдний өвчин Stargardt шийдсэн юм гэж генетикийн түвшинд судалгааны үр дүн нотлох баримт илэрсэн тул зүйлийн аллел эмгэг ABCR цэг.

өвчний оношлогоо ёроол нь улсын судалгааны эхэлдэг. торлогийн судасны болон electrophysiological шалгалт хийж флюресцент ангиографи. Энэ тохиолдолд хохирлыг зэргийг тодорхойлох шаардлагатай байна. Энэ нь аль giperflyuorestsiruyuschie халаасанд ба кабелийн мэдрэл Өнгөний зэрэг өвчин үзүүлэлтийн тоог тодорхойлох боломжийг олгодог.

өвчин удамшлын шинж чанар байдаг тул энэ оношийг тогтоох хамгийн зөв арга зам нь ДНХ, удамшлын өвчин monomonogennye тодорхойлох чадвартай байх болно.

ялган оношлогоонд

Stargardt өвчин конус нь салгах конус саваа-тай, мөн конус тураал, дэвшилтэт foveal тураал, давамгайлсан, Насанд хүрээгүй хүмүүсийн Retinoschisis, шар толбоны тураал vitelliformnoy балаар-ийн байх ёстой.

Мөн ялган оношлогоонд жирэмслэлт toxemia авсан улмаас тун доройтсоны тохиолдолд үзүүлэв (ялангуяа, хэзээ hlorokvinovoy ретинопати).

Энэ Stargardt өвчин эдгэрсэн болох уу?

Etiologic эмчилгээ байхгүй. Энэ нь Stargardt өвчин арилгадаг? туслах тэмдэгт эмчилгээ taurine ашиглах parabulbar тариа явдал болон антиоксидант танилцуулга сунгах сав нь (pentoxifylline, никотиний хүчил) болон стероид гэсэн үг юм.

хөлөг онгоц хана дэмжих, цусны эргэлтийг сайжруулах, эмчлэхгүй амин дэм. витамин түгээмэл B, A, C, E. ашиглаж

Энэ нь физик барьж харуулав. Тэдний дунд бид Лазерын эм болон торлогийн сэрэл ашиглан электрофорез онцлон харуулах ёстой.

булчингийн утас нь шар толбоны талбай нь шилжүүлэн хэрэглэж revasulyarizatsiya Торлог.

Өмнө нь дэлхийн нүдний эмч өвчин эмчилж биш юм гэж үзсэн. Дээрх эмчилгээг өвчний явцыг удаашруулах зөвхөн бага зэрэг тусламж, гэхдээ ямар ч тохиолдолд саад болохгүй.

Дүрмээр бол, эмчилгээ үзэгдлийн бүрэн алдагдах хүмүүсийг аварч байсан. гэмтсэн нүдний бүтцийг нөхөн сэргээх дөхөм болно аргачлалыг боловсруулах шаардлагатай.

эмчилгээний шинэлэг техник

Stargardt өвчин зэрэг эмгэг огцруулах нь үр дүнтэй арга одоо бий юу? ноцтой өвчин хэрхэн эмчлэх вэ? арга Доктор Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko "эмнэлэг дээр" Нүдний төвийн дарга (Санкт-Петербург, ул. Marata, гэрт 69, барилгын B) нь 2009 онд санал болгож байна. Тэд үүрэн эд эмчилгээ үндэслэн өвчний эмчилгээний сонголтыг сайжирсан байлаа.

эмчилгээний үндэс нь өөхөн эд өвчтэй хүний үүдэл эсийн програм юм. эмчилгээний аргыг эрдэмтэд өмнө нь VP боловсруулсан байна Filatov. өвчтөнүүдийн шинэлэг технологийн ачаар алдсан хараа сэргээх боломжийг олгосон, бүрэн амьдралыг өгдөг байна.

Доктор МЭ Romashchenko цогцолбор биоанагаахын технологи бүртгэж, дараах арга патентлагдсан байсан үүдэл эсийн эмчилгээ :

• өвчний нойтон хэлбэрийг арилгах хосолсон арга;
• эмчилгээ төв, tapetoretinalnoy тураал paitogeneticheskogo цогц арга.

Нэг эмнэлэгт эмчилгээ вэ?

нарийн төвөгтэй өвчний эмчилгээ "эмнэлэг дээр" ophthalmologic төв байсаар ирсэн. төв Санкт-Петербург шиг хотод байрладаг. Зөвхөн төвд байж болно Stargardt өвчин эмчлэх нь Орос, ийм технологи хэрэглэж байгаа нь зөвхөн нэг юм оноос хойш.

үүдэл эсийн эмчилгээ нь аюулгүй юм байна уу?

Мэргэжилтнүүд итгэлтэйгээр МЭ Romashchenko боловсруулсан технологи эмчилгээ, туйлын аюулгүй гэдгийг нь баталж чадна. татгалзсан болон бусад сөрөг үр дагаврыг боломжийг арилгадаг өвчтөний эсийн эмчилгээ хэрэглэж байна уу.

дүгнэлт

эрт насандаа Shtargradta өвчний анхны түргэн үзэгдлийн үнэмлэхүй алдахад хүргэж байна. Маш ховор тохиолдолд, өв зонхилох төрөл, нүд аажмаар буурдаг. Өвчтөн, нүдний, амин дэм, өмссөн нарны шил очиж зөвлөж байна. хамгийн үр дүнтэй арга нь үүдэл эсийн эмгэг гэж үздэг эмчилгээ арилгах.