Чихрийн шижин нь Mauriac хам шинж

Mauriac хам шинж - өвчин улмаас залуу насандаа чихрийн шижин буруу эмчилгээ нь хүндрэл байдлаар боловсруулдаг. Анх удаа өвчин Францын эмч Пьер Mauriac гаралтай аас 1930 онд тодорхойлсон байна. Тэр эмнэлзүйн зураг төрлийг нь буруу тунгаар өнгөрсөн чихрийн шижин, инсулин эмчилгээ болж зовж шаналж хүүхэд, зарим нь гадаад шинж тэмдэг эрхийг тодорхойлсон байна. Тэр бүх хүүхдүүд гадаад төрх, эдийн засгийн өсөлт, таргалалт, хомсдолтой бэлгийн хөгжилд тусгалаа олсон байдаг ижил төстэй байгаа нь ажиглагдсан.

Өвчний шалтгаан

хүнд хүндрэл гол шалтгаан нь буруу баримталж чихрийн шижин эмчилгээ юм. Энэ өвчин нь нойр булчирхай инсулин хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэж биш, зөв үйл ажиллагаа явуулж байна. Улмаас эмгэг улмаас энэ нь цусанд их хэмжээгээр баяжмал гэдгийг эсэд глюкозын дутагдал гардаг.

Чихрийн шижин бүхий өвчтөнүүдэд Mauriac хам хөгжлийн шижинтэй 1 хангалтгүй эмчилгээ холбоотой байдаг. урт хугацаа хангалттай инсулин тунгаар нь өвчтэй хүүхэд инсулины архаг дутагдалд хүргэж удирдаж, эсвэл хэрэглэдэг чанар муутай, муу цэвэршүүлсэн-ийн бүтээгдэхүүн.

бие махбодид инсулин удаан байхгүй нь дараах үйл явц хүргэдэг:

• Бодисын солилцооны эмгэг, нүүрс усны бодисын солилцооны ялангуяа эмгэг.
• улмаас нэмэгдсэн гликоген задаргааг нь элэг, түүний тосны үүлдэр доройтдог хэмжээг нэмэгдүүлэх.
• цусны бүтцэд өөрчлөлт - цусан дахь сахар, холестерин, өөхний хүчил өссөн байна.

Хэрвээ энэ нь Mauriac хам шинжийн үед биеийн бүх эмгэг үйл явц биш, бас хүүхдийн өвчтөн дараах хазайлтыг мэдэрч:

• чухал даавар нь хангалтгүй үйлдвэрлэл - кортизол, өсөлтийн даавар, глюкагон болон өсөлтийн үйл явцын зөрчлийн улмаас.
• уураг, яснаас нь баян гаралт нь кальци, фосфор задаргаа, эцэст нь ясны сийрэгжилт боловсруулах, зарим нь булчингийн атрофи хүргэж.
• гэдэс дотор амин дэм чадахгүй шингээх.

өвчин нь ихэвчлэн 15-18 насны хооронд илэрдэг, гэхдээ эв нэгдэлгүй үйл явц нь маш эрт эхэлдэг. Одоогийн байдлаар, эрт чихрийн шижингийн эмчилгээнд орчин үеийн, сайтар цэвэршүүлсэн бэлтгэл бараг Mauriac хам шинж хөгжлийг арилгадаг ашигладаг.

өвчний шинж тэмдэгээр илрэх

Mauriac синдром чихрийн шижин үр дагавар нь хэд хэдэн байна:

• Хүүхдийн хөгжил, өсөлт дарангуйлах хоцорч. Ихэнхдээ таргалалт болон богино ургадаг байна. Энэ тохиолдолд, өвчтэй хүүхэд 10-30 см-ээр өсөлтийн үе тэнгийнхэн хоцрогдож болно.
• Бэлгийн хөгжлийн хоцролт (буурай хөгжилтэй бэлгийн шинж чанар, охид сарын тэмдэг байхгүй).
• Үргэлжилсэн бэлгийн хөгжил гүйцэлт.
• ялангуяа нимгэн мөчид нь нүүр, дээд биед Таргалалт. Өвчтэй хүүхдүүд маш төстэй байдаг нь "хавирган сар хэлбэртэй" бие биенийхээ нүүр, богино хүзүү, гар, мөрөн, хэвлий нь өөх байна. биеийн доод хэсэг нь маш нимгэн байдаг.
• элэгний нэмэгдсэн тойруу венийн цусны эргэлтийг хамт.
• Ясны сийрэгжилт (ясны эдэд хөгжлийг удаашруулж).
• Нүдний өвчин, торлогийн өвчин, болон дараа нь хүрхрээ хөгжүүлэх гэх мэт.

хүүхдэд хамгийн түгээмэл Mauriac хам шинж, өвчтэй хүүхдийн зураг өвчтэй юу шинж тэмдэг харуулж байна.

Өвчний онош

Ялангуяа бэлгийн төлөвшилтийн, элэг нь тодорхой нэмэгдсэн нүүр, нас нь өндөр байхгүй, таргалалт өмнө: "Mauriac хамшинж" -ийн онош зэрэг өвчний илэрхий гадаад шинж тэмдэг, тогтоосон байна.

цусны шинжилгээ хийж оношийг дараах илрэлийн үр дүнд баталгаажуулах нь:

• тогтворгүй цусан дахь сахарын түвшин, дараа нь доош, том тогтмол алгассан зүйлээ харуулж байна.
• Хэт цусны липид (hyperlipidemia).
• цусан дахь холестерины түвшин мэдэгдэхүйц өсөлт (с ихэссэн тохиолдол судлагдсан).

Зарим тохиолдолд, цаашид элэгний биопси энэ зорилгоор, өөх ачааллыг гарч авчрах судалгаа

өвчин

Залуу биед өвчин нь маш хэцүү байдаг. Чихрийн шижин нь хүнд хэлбэрийн хувьд, энэ нь нөхөн хэцүү байдаг. Ихэнхдээ хүчилшил болон гипергликемик ухаангүй шалтгаан болж байна.

Mauriac хам шинж, учир нь биеийн янз бүрийн халдварт өвчин байнга Үүнээс гадна, түүнчлэн төвөгтэй, урт хугацааны нөхөн сэргээх биохимийн үйл явц нь хүнд тохиолддог.

Mauriac хам шинж болон Nobekura: ижил төстэй болон ялгаатай

Mauriac хам шинж болон Nobekura нь ихэвчлэн бага насны онд хөгжүүлж, аль аль нь өвчин буруу эмчилгээ нь дэвсгэр дээр гардаг чихрийн шижин ноцтой хүндрэл юм. Аль аль нь хамшинж тэд өсөлтийг удаашруулан, бэлгийн хөгжил нь үргэлжилж зэрэг, ижил төстэй шинж тэмдэг илэрч байгаа насанд, тосны элэг. Энэ тохиолдолд, гол ялгаа нь Nobekura хам шинж илүүдэл биеийн өөх, тос, явдал юм. Энэ тохиолдолд аль аль нь хам шинжийн эмчилгээ чихрийн шижингийн эмчилгээ гэмтэл зорилготой.

Mauriac хам шинж эмчилгээ

ийм хам шинж нь шууд эмчилгээ байхгүй. Тэдний улмаас өвчний үндэс шалтгаан, хүндрэл асуудлыг шийдвэрлэхэд чиглэсэн бүх эмчилгээ нь. Үүнийг хийхийн тулд тэвчээртэй, орчин үеийн эмийн зөв тунгаар, чанарыг зөв инсулин эмчилгээ оноосон байна.

lipodystrophy сэргийлэхийн тулд инсулин тарилгын иллэг, физик эмчилгээ, график томилогдсон энэ зорилгоор урьдчилан сэргийлэх журам нь хэд хэдэн зохион байгууллаа. тусгай хоолны дэглэм эмчилгээ гадна томилогдсон болно, мал, амьтны гаралтай өөх агуулсан бүх хоол хүнс хоолны дэглэм хассан байна. Энэ тохиолдолд хоолны дэглэм уураг, нүүрс усны хүнсний тал дээр анхаарна.

Эмнэлгийн эмчилгээ мөн энэ өвчтөн naznachetsya нь суурь өвчин хүндрэл дэвсгэр дээр боловсруулах нөхөн зорилготой юм:

• Элсэлтийн gepatoprotektorov элэгний эд эсийг нөхөн сэргээх.
• В амин дэм нь хэвийн бодисын солилцоог сэргээх.
• цусан дахь липидийн болон холестерины түвшинг хэвийн чиглэсэн цогцолбор мансууруулах бодис.
• Стероид эм нь биеийн өсөлтийг хүргэж байна.
• Дааврын эм нь чухал бэлгийн чиг сэргээх.

Урьдчилан сэргийлэх ба тавилан

Mauriac синдром гэж чихрийн шижин энэ аюултай хүндрэл сэргийлэхийн тулд энэ нь суурь өвчин нь зөв эмчилгээ хийх ба инсулины дутлаас урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай байна.

хосолсон эмчилгээ аль хэдийнэ орчин үеийн эм хангалттай таатай тавилан синдром хөгжсөн үед, харин бүх тохиолдолд эмчийн зөвлөмж. инсулины зөв тун болон нөлөөлөлд өртсөн бүх эрхтэний үйл ажиллагааг сэргээж, хүүхдийн эрүүл мэнд буцаж ирэх гадаад, дотоод аль аль нь боломжтой юм.