Цочмог тасалданги Porphyria: шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ

Учир нь бүрэн тэдний салахыг боломжгүй генетикийн өвчин, хамгийн нарийн төвөгтэй, хэцүү байдаг. Ийм нэг өвчин цочмог тасалданги порфири юм. Энэ нь удамшлын өвчин үүсдэг нь цусны нэмэгдэж porphyrins тоо. эмгэг Энэ төрлийн генетикийн Porphyria бүх төрлийн дунд хамгийн алдартай нэг гэж тооцогддог.

өвчний үед хүний эрхтэнд хорт бодис нь хуримтлал бий. Ихэнх тохиолдолд шударга хүйсийн эмгэг оношлогдсон. Мөн энэ нь жирэмсний болон төрөхийн явцаар болно.

өвчний шинж тэмдэгээр илрэх

өвчтөн цочмог тасалданги Porphyria боловсруулдаг бол, шинж тэмдэг нь:

• арьсны зарим мэдээ алдалт.
• Polyneuritis (олон мэдрэлийн гэмтэл).
• Тууралт.
• Улайх, арьс хавдар.
• нь ихэвчлэн нээлттэй байна арьсны газар дээр пигментийн болон цэврүү.
• Microcysts (бууруулж давсагны хүчин чадал, түүний чиг үүргийг байнга зөрчсөн тэмдэглэв).
• Психоз.
• түүний үйл ажиллагааг нөлөөлж элэг Органик эмгэг өөрчлөлт.
• Цус багадалт.
• Coma.
• хэвлийн өвдөлт, мөн энэ нь маш хүчтэй байдаг. Тэд цаашид дотор муухайрах, бөөлжих дагалдаж байна.
• хумсны хавтан устгах.
• даралтыг нэмэгдүүлэх.
• шээх эмгэг.
• Төөрөгдөл, айдас түгшүүр, хий юм үзэгдэх.
• амьсгалын булчингийн саажилт.

Энэ нь анх удаа шинж тэмдэг халдлагын хэлбэрээр 20 40 насны өвчтөнүүдэд ажиглагдаж гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Түүнээс гадна, тэд ихэвчлэн давтан, эсвэл насан туршдаа зөвхөн нэг удаа тохиолдох болно. халдлага өвчин хөгжүүлдэг бол, энэ Тархины, гавлын мэдрэлийн (oculomotor, нүүрний), автономит NS хэсэг дээр зөрчил гарч ирэх болно.

Porphyria шинж тэмдэг нь бүх тээгч үгүй биш илэрдэг байна. Жишээ нь, тэдний 80% нь хэзээ ч асуудлын мэдэхгүй байж болох юм. өвчин халдлагын нэг онцлог шинж нь өвчтөний шээсэнд нь бүх төрлийн өнгө сольж, ягаан, бор, улаан болж байгаа юм.

Porphyria цочмог хэлбэр нь ховор байдаг. өвчний шинж тэмдэгээр илрэх өөрөөр илэрхийлж байна.

эмгэг оношлогоо

Ийм хурц тасалданги Porphyria зэрэг өвчний тохиолдолд онош болгоомжтой байх хэрэгтэй. Энгийн цусан дахь түвшинг porphyrin, porphobilinogen хэмжээг илчлэх ёстой шээс, цусны лабораторийн шинжилгээ, ашигласан. наад зах нь нэг жишээ нь хэвийн бус байсан бол, өвчтөн нэмэлт шалгалт өгсөн болно.

Жишээ нь, энэ нь хэвлийн хөндийд, ileus тодорхойлоход тусалдаг нь рентген болгох нь чухал юм. Үүнээс гадна, аль болох үнэн зөв оношлох нь туслахын тулд зарим оношлогооны шалгуур байдаг:

1. халдлагын үеэр: Шээс маш хурдан PBG болон Ала ялгардаг.
2. бууруулах деаминаз үйл ажиллагаа зэргийн илрүүлэх онд ангижрахын үед хийж болно.

Аль ч тохиолдолд, ялган оношлогоонд өвчин эмчилгээ байх ёстой нь үнэхээр үр дүнтэй юм. шалгалт зөв хийсэн бол байгаа байгаа, эмчилгээ үр дүнгүй болж, өвчтөн нас барсан (тохиолдлын 60%) хүлээж байна.

Энэ туршилтыг Өвчтөний гэр бүлийн бүх гишүүдийг өнгөрсөн нь бас чухал юм. Энэ нь үр удам нь Porphyria хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх ирээдүйд туслах болно.

өвчин хэр байна вэ?

эмгэг хөгжлийн механизм нь маш энгийн юм. Heme - гемоглобины бус уураг хэсэг - маш хортой бодис хувирах чадвартай тодорхой хүчин зүйлийн нөлөөн дор. Энэ нь эргээд, арьсан дор эд сулруулж.

Үүний үр дүнд, хамгаалах нимгэрсээр, хүрэн болж эхэлдэг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчтөний арьс нь нарны гэрэлд ил байгаа, ялангуяа, шарх болон шархлаа хучигдсан байдаг. хэт ягаан туяаны гэрэл хохирол болон бусад нарийн бөс материалууд хүргэдэг явдал.

Хөгжиж буй, өвчин үйл явц нь зөвхөн арьсны нөлөөлдөг. Мөн өртсөн болон хамрын мөгөөрсний эд, чих. Мэдээж, энэ нь тэднийг хэлбэрийг. Энэ нь хурц тасалданги порфири хүний толинд түүний disfigured царайг харж чадахгүй болох нь зөвхөн биеийн ч сэтгэл санааны зовлон авчирдаг юм.

шалтгаан

Цочмог тасалданги Porphyria - өвчин төвөгтэй, хэцүү байдаг. түүний хөгжлийн шалтгаан нь дараах байдалтай байна:

1. Генетикийн урьдач: эмгэг өвлөн авсан байна.
2. хэт их хурд липидийн peroxidation.
3. элэгний өвчин. Энэ бол гепатит ялангуяа үнэн байдаг.
4. Хүчтэй химийн хордлого буюу хүнд металлын давс.
5. Siderosis Kupffer эс.
6. цусан дахь төмөр нь их.
7. барбитурат, даавар: хүнд эм удаан хугацаагаар хэрэглэх нь.
8. Архаг архидалт.

Ямар хүчин зүйл өвчний эрсдлийг нэмэгдүүлэх вэ?

Porphyria (Энэ нь юу вэ - Та аль хэдийн мэдэж байгаа) явцаар болно:

• Чанд хоолны дэглэм. Тэр ч бас, элэг, ердийнхөөс илүү их ажиллах үүрэгтэй дээр ноцтой дарамт юм.
• Стресс.
• эм нь олон тооны хүлээн авч байна.
• аюултай химийн бодис байнга холбоо барих.
• эмэгтэйчүүдийн жирэмсэн, эсвэл сарын тэмдгийн улмаас дааврын өөрчлөлтүүд.
• Ийм гепатит С гэх мэт цогцолбор халдварт эмгэг
• Архи, согтууруулах ундаа хэт их хэрэглээ.

эмгэг тулд дахин дахин, та зүгээр л дээр дурдсан хүчин зүйлүүд, түүнчлэн эрүүл амьдралын хэв маяг бүхий л арилгах хэрэгтэй тухай санаа биш юм.

төлөв

Өвчтөн цочмог тасалданги Porphyria оношлогдсон бол тавилан мэдрэлийн төгсгөлд зэргээс хамаардаг. Цаг тухайд нь санаачилсан эмчилгээ нь 2-4 хоногийн дотор шинж тэмдэг арилгадаг.

Өвчтөн хүнд моторт мэдрэлийн гэмтэл боловсруулсан бол тэнд сар, жилийн турш алга ямар ч шинж тэмдэг байж болно. хуучин хүн болж, өвчин үүсгэх хүчин зүйл бага мэдрэмтгий. Тэр халдлагын давтамж багассан байна.

эмчилгээний онцлог

Өвчтөн цочмог тасалданги Porphyria оношлогдсон бол, эмчилгээ нь Цусны эмч болон Гармоны эмч үйлдвэрлэх ёстой. Мэдээж хэрэг, эмчилгээний нэгдсэн байх ёстой. Үүнд:

• Plasmapheresis (тусгай тоног төхөөрөмж тусламжтайгаар хорт цус цэвэрлэх).
• нарны шууд тусгалаас нь хамгаалах.
• Splenectomy (дэлүү зайлуулах).
• өвдөлт намдаах эм хэрэглэж байна.
• мансууруулах бодис хэрэглэх нь цусны даралтыг бууруулах.
• сэлбэсэн нь цусан дахь сахарын уусмал хэрэглэнэ.
• и "Рибоксин". Ийм эмийн хэрэглээ болон denozinmonofosfat болон "Riboksin".
• Шээсэн дэх porphyrins арьсны огцруулах хувь нэмрээ оруулах хэрэгслийг ашиглах.

Porphyria (юу энэ - Дээр дурьдсан) эмчилгээ нэгдсэн арга барилыг шаарддаг. Est эмчилгээний схем байж болох юм:

1. эхлэхийн тулд өвчтөн эмнэлэгт хэвтсэн байх ёстой. Энд байнга зүрхний цохилт, цусны даралт болон бусад амин чухал шинж тэмдэг хяналт тавих шаардлагатай байна.
2. Энэ бол үнэхээр өвчин муудаж хүргэж бүх хүчин зүйлийг оруулахгүй байх нь чухал юм.
3. Хэрэв эмгэг байдал тодорхой шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байгаа юм байна, өвчтөн глюкозын сэлбэх хийж болно. Гэхдээ энэ нь эмчилгээ порфири хүчтэй халдлага биш бол зөвхөн тусалдаг.
4. Энэ нь хурдан hemin ашиглан өвчтөн эмчилгээг эхлэх нь чухал юм. Энэ тохиолдолд сайжруулах, 2-4 эмчилгээний дараа ирж болно.
5. шинж тэмдэг арилгах мөн эмчилгээний үйл явцын нэг чухал хэсэг юм. Энэ нь өвчтөний шингэний дутагдалд тийм юм болоогүй байгаа ундны дэглэм дагах шаардлагатай байна. өвдөлт нь парацетамол болон мансууруулах өвчин намдаагч (эмчийн жороор олгодог) хэрэгтэй. цусны даралт нь зүрх эмгэг эмчлэх болон асуудлуудыг нь бета-хориглогч ашиглаж болно. халдвар нь пенициллин, эсвэл Цефалоспорины хамт шийдвэрлэх нь зүйтэй.

Ерөнхий ангилал

Цочмог тасалданги Porphyria ийм төрлийн байна:

1. нэг дутагдал dehydratase улмаас эмгэг.
2. Удамшлын coproporphyria.
3. Variegated Porphyria.

Ямар эм идэж болохгүй вэ?

Цочмог тасалданги Porphyria зарим эмийн нөлөө улмаас үүсч болно. Тиймээс энэ нь халдлагыг өдөөн хатгахгүйн тулд биш, тиймээс тэдний аль нь авч байх ёстой мэдэх нь чухал юм.

Тиймээс, хэрэв хүн байна цочмог тасалданги порфири, хориотой эмийн жагсаалт шаардлагатай цээжээр мэдэх явдал юм:

• Эдгээр нь маш аюултай эм, "дапсон", "Danazol", "Difenilgidanton" "Diclofenac", "карбамазепин", "meprobamate", "Novobiocin" байна "хлорохиноор эмчлэх."
• Аюултай "clonazepam" "Ketamine", "клонидин", "Nortriptyline", "Рифампицин", "теофиллин" "Эритромицин", "Спиронолактон".

өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Харамсалтай нь, эмч нар нь одоо өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээнүүдийг санал болгож чадахгүй. Гэсэн хэдий ч, зарим нэг зөвлөгөө биеийн ерөнхий дэмжих хийж болно:

1. Энэ нь тамхи болон архи бууж өгөх нь хамгийн сайн арга юм.
2. Энэ нь амин дэм их хэмжээгээр агуулж хэсэг, ялангуяа В бүлгийн дагуу тэдгээр хоол идэж байх нь чухал
3. нарны шууд тусгалаас нь таны арьсыг хамгаалж: нүдний шил, түгжээтэй хувцас, малгай, эсвэл гудамж шаардлагатай орж хязгаарлалт!
4. Энэ нь гал хүргэж болох эдгээр бүх хүчин зүйлсийг зайлсхийх нь илүү дээр юм.
5. Энэ нь dietitian зөвлөлдөх нь чухал юм, тэр хамгийн сайн хоолны дэглэм сонгох нь тусалсан юм.

Өвчтөн нь үргэлж дагаж мөрдөх ёстой эмч нар зарим нэг ашигтай зөвлөмжүүд байдаг. Жишээ нь, үргэлж бугуйвч, бичигдэх болно байх ёстой бол тэр хүн өвчин юм.

Энэ эмгэг заасан бүх шинж юм. эрүүл бай!